Darya's ziekte

Bij mannen

De ziekte van Darya of folliculaire dyskeratose is een erfelijke laesie van de huid, gemanifesteerd door huiduitslag en verhoogde keratinisatie van de epidermis.

De ziekte veroorzaakt een kunstmatige tekort aan vitamine A en vermindert de activiteit van bepaalde enzymen.

De ziekte wordt niet overgedragen door fysiek contact of door seksueel contact.

Het belangrijkste symptoom is lokale dermatitis in het gezicht, de rug, de borst of de hoofdhuid. Behandeling van folliculaire dyskeratose is uitzonderlijk symptomatisch. De prognose van het leven bij dergelijke patiënten is gunstig, hoewel een volledige genezing onmogelijk is.

[su_spoiler title = »Waarschuwing, inhoud is mogelijk niet zichtbaar»]

Etiologie van de ziekte

De oorzaak van de ziekte is een genetische aanleg. Darya-ziekte is een erfelijke dermatose.

Sommige deskundigen zijn van mening dat het optreden van pathologie een systemische tekort aan retinol veroorzaakt.

In de ontstoken huid nemen de intercellulaire ruimten geleidelijk toe, waar de pathologische microflora onmiddellijk doordringt. Secundaire infectie van de huid wordt waargenomen tegen de achtergrond van roodheid en keratinisatie van de epidermis.

Classificatie van folliculaire dyskeratose

Artsen-dermatologen verdelen, afhankelijk van het klinische beeld van dermatitis, de ziekte van Darya in de volgende categorieën:

  • seborroïsche vorm van klassieke folliculaire dyskeratose, die bij 90% van de patiënten voorkomt;
  • gelokaliseerde laesie van de huid, gekenmerkt door een beperkt gebied van huiduitslag en keratinisatie van de oppervlaktelagen van de huid;
  • hyperkeraticale vorm - wrattenachtige discreetomata, waarvan de belangrijkste elementen verhoornde wratten en wratachtige gezwellen zijn van de dermis met plakjes scheuren;
  • vesiculo-bulleuze vorm - polymorfe uitslag in de vorm van knopen, abcessen en hoornachtige schubben.

Symptomen van de ziekte

De ziekte van Darya manifesteert zich vooral door de verwijding van de uitstroomkanalen van de zweetklieren, die merkbaar worden met het blote oog. Tegelijkertijd vormen zich kleine inkepingen op de huid.

Het begin van de ziekte wordt ook gekenmerkt door een specifieke laesie van de nagels, op het oppervlak waarvan zich witte en roze banden vormen. De nagelplaat is bedekt met meerdere groeven en groeven.

In de opengevouwen fase van de ziekte op de open delen van het lichaam zijn er overvloedige uitbarstingen, die gedeeltelijk bedekt zijn met korstjes. Na het verwijderen van de verhoornde laag wordt erosie ontbloot. Ze worden geleidelijk verbonden door een bacteriële infectie. Als gevolg hiervan heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • periodieke aanvallen van pijn in het gebied van het ontstoken huidgebied;
  • stinkende geur van erosie en een zone van huiduitslag;
  • tekenen van algemene intoxicatie van het lichaam in de vorm van snelle vermoeidheid, algemene malaise en chronische vermoeidheid.

Met een gelokaliseerde vorm van de ziekte, vormen de huiduitslag zich lineair en slechts in een specifiek gebied van de huid. Geleidelijk aan is het schadebereik gepigmenteerd.

Vesicle-bulleuze type laesie wordt gekenmerkt door polymorfe huiduitslag. De patiënt kan gelijktijdig epidermale zegels en vesicles observeren met etterende inhoud. De laesies bevinden zich in de huidplooien of slijmvliezen. Vaak stellen artsen in dergelijke gevallen een diagnose: "leukoplakie", wat speciale aandacht vereist, omdat het een krampachtige huidaandoening is.

[su_spoiler title = »Waarschuwing, inhoud is mogelijk niet zichtbaar»]

Diagnose van de ziekte

Een voorlopige diagnose wordt vastgesteld door een dermatoloog na een medische voorgeschiedenis en visueel onderzoek van de huid. De specialist besteedt speciale aandacht aan de genetische aanleg.

De uiteindelijke diagnose vereist een histologisch en cytologisch onderzoek van het pathologische gebied van de huid. Indien nodig differentiëren artsen de ziekte met eczeem, rood vlak korstmos en goedaardig neoplasma.

Behandeling van de ziekte

Behandeling van folliculaire dyskeratose is in de regel complex en langdurig. Eerst adviseert de dermatoloog de patiënt om het effect op de huid zoveel mogelijk uit te sluiten van de volgende factoren:

  • ultraviolette straling;
  • hoge en lage omgevingstemperaturen;
  • hoge luchtvochtigheid, veelvuldig zweten.

In de toekomst worstelen artsen met secundaire infecties door antibiotica, antischimmelmiddelen en antiseptica.

Antibacteriële middelen voor de behandeling van de ziekte van Darya

Infectie van de huid is de reden voor de benoeming van antibiotica. In dergelijke gevallen gebruiken specialisten dergelijke groepen drugs:

  1. Penicillines. Dit zijn de meest populaire middelen. Ze worden alleen via intramusculaire injecties in het lichaam gebracht, omdat penicilline niet bestand is tegen de werking van maagsap. Vertegenwoordigers van deze groep zijn benzylpenicilline, bicilline, novocine. Onlangs zijn semi-synthetische penicillines erg populair geworden vanwege hun hoge activiteit voor staphylococcen en streptokokkeninfecties.
  2. Oxacillin. Dit antibioticum is verkrijgbaar in tabletvorm en in de vorm van ampullen voor intramusculaire injectie.
  3. Ampioks. De speciale werkzaamheid van dit medicijn is gebaseerd op de combinatie van ampicilline en oxacilline in zijn samenstelling.

Antischimmelmiddelen voor de behandeling van folliculaire dyskeratose

In de dermatologie gebruiken artsen de volgende externe middelen om schimmelinfecties te bestrijden:

  1. Amorolfine. Medicijncelmembraan van schimmels. Het is geïndiceerd voor de behandeling van inflammatoire huidlaesies veroorzaakt door schimmel- en schimmels.
  2. Lotseril. Dit is een 5% nagellak, die is ontworpen voor de behandeling van de nagelplaat. Darya-ziekte gaat vaak gepaard met schimmelnagelbeschadiging.
  3. Bifonazol. Het medicijn is effectief tegen de meeste dermatofyten. In sommige gevallen veroorzaakt het gebruik van deze zalf lokale irritatie van de opperhuid in de vorm van roodheid, tintelingen en een branderig gevoel.
  4. Isoconazol. Dit medicijn heeft een breed werkingsspectrum. Isoconazol elimineert schimmel- en bacteriële infecties in de getroffen delen van de huid. In de dermatologie wordt het gebruikt als een zalf voor de behandeling van externe huid.
  5. Clotrimazole. De eigenaardigheid van deze remedie is de toegenomen penetrerende kracht. Na externe toediening verspreidden actieve deeltjes van clotrimazol zich in het stratum corneum van de dermis. Artsen raden aan het medicijn te gebruiken met diepe huidbeschadiging.

Antiseptica bij de behandeling van de ziekte van Darya

Ontsmettingsmiddelen moeten aan de volgende vereisten voldoen:

  • vernietig pathogenen actief;
  • Voer geen toxisch effect uit en beschadig de oppervlaktelaag van de huid niet.

Antiseptische middelen in de dermatologie worden in dergelijke vormen gebruikt:

  1. Kleurstoffen. Methyleenblauw en diamantgroen met een uitgesproken bacteriedodend effect.
  2. Fenolen en aldehyden. Deze medicijnen vernietigen de celwanden van pathologische micro-organismen en immobiliseren zo, waardoor de verspreiding van infecties wordt voorkomen.
  3. Hypertensieve oplossingen in de vorm van zoutbakken, waarvoor een zwak antiseptisch effect kenmerkend is.
  4. Proteolytische enzymen. Dergelijke zalven worden gebruikt voor snelle verwijdering van necrotische plaque en stimulatie van herstellende processen in de epidermis.
  5. Nitrofuranen. Oplossingen furatsilina, furazolina en furagina bedoeld voor het wassen van etterende haarden.
  6. Alkalische poeders en pasta's in de vorm van salicylzuur, ammoniak en boorzuur worden gebruikt als universele ontsmettingsmiddelen voor de huid.

In ernstige gevallen, wanneer het beloop van de ziekte wijdverspreid is, adviseren dermatologen patiënten om hormonale zalven te nemen op basis van hydrocortison en prednisolon. Dit zijn medicijnen als lorinden, betamethason, elokom, Beloderm en dermovit. De hormoonbevattende preparaten voor uitwendig gebruik stoppen het ontstekingsproces, verminderen allergisch oedeem en dragen bij tot de vroege klaring van het wondoppervlak.

Bij de behandeling van de ziekte van Darje passen specialisten de mate van keratinisatie van de epidermis voortdurend aan. Hiervoor neemt de patiënt vitamine A-preparaten en behandelt de beschadigde huid met een olie-oplossing van vitamine E.

In uitzonderlijke gevallen wordt de patiënt individuele necrotische elementen van de uitslag verwijderd.

Prognose van de ziekte

Helaas is folliculaire dyskeratose een ongeneeslijke pathologie.

Maar ondanks dit is de levensverwachting gunstig. Bij veel patiënten maakt een complexe therapie het mogelijk om aanhoudende remissies te bereiken, waarbij een persoon een actieve levensstijl kan leiden.

Preventie van een exacerbatie van de ziekte van Darya bestaat uit regelmatig overleg met een dermatocosmetologist, periodieke procedures voor zuurstoftherapie, de implementatie van zuurstof en zeebaden.

2 opmerkingen

Hallo, ik kreeg de diagnose Darya's ziekte, maar in het gezin was niemand er ziek voor mij. Er staat geschreven dat de ziekte op een genetische manier wordt overgedragen, dus is het mogelijk dat ik een andere ziekte heb?

De meeste mensen zijn vatbaar voor bepaalde ziekten, maar dit betekent niet dat ze noodzakelijkerwijs chronisch ziek zullen zijn. Bovendien, een of twee generaties geleden en met de diagnose waren er problemen, en mensen minder bereidwillig wendde zich tot artsen, nou, het jeukt en jeukt.

Volg de aanbevelingen van de arts, voer de voorgeschreven behandeling uit, de resultaten kunnen al worden getrokken.

Voeg een reactie toe Antwoord annuleren

Meest populair:

Doktersadvies is kosteloos.

Zonder een smerige truc. Laat uw vraag achter in de opmerkingen en de specialist beantwoordt deze.

Een complete lijst (meer dan 150 stuks) met prijzen wordt regelmatig bijgewerkt.

Identificeer de schimmel per foto

Wanneer ga je naar een dokter? We stellen voor om te leren hoe de nagelschimmel naar verschillende stadia kijkt.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Hoe verwijder je wratten?

Wratten bij kinderen, papillomen en condylomen bij volwassenen, wat is gevaarlijk om ze thuis te verwijderen?

Lijster bij vrouwen

Spruw of vaginale candidiasis is niet bij horen zeggen bij elke tweede vrouw.

Dermatitis: foto en beschrijving

Het is mogelijk dat de vlek op de huid helemaal geen schimmel is. Vergelijk de foto om ervoor te zorgen.

Als er een karakteristieke uitslag is, moet je naar een dokter of in ieder geval naar een apotheek rennen.

Candidiasis bij mannen

Vertegenwoordigers van de sterke helft van de mensheid geloven om een ​​of andere reden dat spruw het voorrecht van vrouwen is, maar dat is het niet.

Dan om een ​​schimmel te behandelen

Lijst met medicijnen voor verschillende soorten schimmels. Zalven, crèmes, vernissen, zetpillen, tabletten - vergelijkingen, beoordelingen, kosten.

Test voor artsen

Controleer uw kennis van dermatologie, als u een expert of een student bent.

Darya's ziekte

Kenmerken van de ziekte van Darya

Folliculaire dyskeratose is een erfelijke dermatologische aandoening die wordt veroorzaakt door de anomalie van dat deel van het DNA dat verantwoordelijk is voor de productie van het eiwit dat nodig is voor de verbinding van de epidermale cellen. De ziekte wordt overgedragen van generatie op generatie, vaak pas na 20 jaar. Voor de eerste keer werd de pathologie bestudeerd door J. Darier, een dermatoloog uit Frankrijk. In een medische verhandeling over psorospermie uit 1889 beschreef hij specifieke micro-organismen, die hij pathogenen van de ziekte noemde.

Tegenwoordig zijn er vier hoofdvormen van de ziekte van Darya:

  • Klassieke follicular.
  • Bolletjes-bulleuze.
  • Geïsoleerd.
  • Lineair (zosteriform, gelokaliseerd).

De ziekte van Darya is chronisch en vordert in het warme seizoen, wanneer de huid wordt blootgesteld aan meer intense ultraviolette straling. Het vereist aandacht voor de huid van mensen wier ouders dragers zijn van defecte genen. Hoe ziet deze of die vorm van folliculaire dyskeratose er uit, zie je op de onderstaande foto's.

Symptomen van de ziekte van Darya

Kenmerkende symptomen van de ziekte van Darya omvatten pathologische veranderingen in de huid - verdikking en verruwing van de opperhuid, evenals afpellen van verschillende intensiteit. Er zijn andere typische manifestaties.

Tekenen van de ziekte van Darya:

  • Meervoudige papels van folliculaire aard met een grijsachtig bruine kleur met een diameter van 3-6 mm. Ze hebben een bolvormige vorm, dicht bij aanraking, bedekt met kleine schubben.
    Lokalisatie op het gezicht, hoofdhuid, achter de oren, in grote huidplooien, op de borst en op de rug.
  • Geleidelijke fusie van individuele papels in verruzische plaques.
  • Kleine luchtbellen op de huid, vaker - wanneer gelokaliseerd in de nek.
  • Witte of rode langsstrepen op de nagels, laminering van de spijkerplaten.

Oorzaken van de ziekte van Darya

Folliculaire dyskeratose is erfelijk. De belangrijkste reden is een abnormaal gen in DNA, de belangrijkste provocerende factor is een genetische aanleg. Een defect gen voorkomt dat het lichaam vitamine A absorbeert, daarnaast neemt in de huidweefsels de activiteit van het produceren van bepaalde enzymen af, de hoeveelheid zink neemt af. Als gevolg hiervan is het proces van keratinisatie van de huid verstoord. Als ouders eigenaar zijn van een abnormaal gen, krijgen hun kinderen in 50% van de gevallen de diagnose Darya. Als een gezond kind wordt geboren bij de dragers van een dergelijk gen, zal deze pathologie niet langer bestaan ​​voor zijn kinderen en de volgende generatie. Sommige wetenschappers geloven dat de oorzaak van vegetatieve dyskeratose in sommige gevallen het gebrek aan vitamine A is.

Darya's ziekte bij kinderen

Het Darya-syndroom is geërfd, maar alleen bij volwassenen. Zeer zelden kunnen symptomen van de ziekte worden waargenomen tijdens de adolescentie. Aangezien gevallen van volledig herstel onbekend zijn, is behandeling van de ziekte van Darje bij kinderen niet logisch. Vroege diagnose stelt u echter in staat om remissie te bereiken en complicaties te voorkomen.

Diagnose van de ziekte van Darya

Stel een diagnose op voor onderzoek en bevraging van de patiënt. De arts onderzoekt de symptomen, verduidelijkt welke problemen de huid heeft met de nabestaanden. Voor een nauwkeurige diagnose benoemt hij:

  • Histologisch onderzoek van beschadigde huid.
  • Algemene bloedtest.
  • Urineonderzoek.
  • Biochemische bloedtest (ALT, ASAT, bilirubine, triglyceriden, alkalische fosfatase).

Volgens het klinische beeld lijkt folliculaire dyskeratose op leukoplakie. Het moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:

  • De ziekte van Kirl.
  • Rode platte korstmossen.
  • Pemphigus.
  • Seborrheic dermatitis.
  • Epidermodysplasia verruxiform.

Behandeling van de ziekte van Darya

Er zijn geen gevallen van volledig herstel van vegetatieve dyskeratose, maar tijdige therapie vertraagt ​​het pathologische proces en vermindert het risico op complicaties. De basis van de behandeling - vitamine A, hepatoprotectors en andere vitamines. In de zomer wordt vitamine A niet voorgeschreven.
In meer ernstige gevallen wordt een operatie uitgevoerd om neoplasmata te vernietigen.

Voor dit doel wordt moxibustion gebruikt:

  • Diathermische stroom (diathermocoagulatie).
  • Koud (cryotherapie).
  • Laser (lasertherapie).
  • Röntgenstralen (X-ray) - met meerdere of paddestoelachtige gezwellen.

Voor meer effect, de arts voorschrijft radon of sulfide baden, in geval van verstoring van het endocriene systeem - hormonale geneesmiddelen. Parallel aan traditionele methoden kunt u recepten voor traditionele medicijnen gebruiken.

Bij de ziekte van Darya wordt aanbevolen:

  • Afkooksel van aalbesbladeren. 1 eetl. lepel bessenbladeren giet 200 ml kokend water. Laat afkoelen, stam. Drink meerdere keren per dag als thee.
  • Afkooksel van brandnetel. 1 eetl. Lepel de bladeren van de brandnetel en giet 200 ml kokend water. Laat afkoelen, stam. Drink 100 ml 2 keer per dag of breng lotions aan op de getroffen gebieden.
  • Brier-olie. Neem 's morgens (op een lege maag) voor ½ theelepel lepels 2-3 keer per dag de huid in de laesies.
  • Kruidencollectie. Mix 1 deel hop en mint, 2 delen shamrock water, 3 delen moedervors. 1 eetl. Schep een mengsel van 200 ml kokend water, laat afkoelen, stam. Neem 50-70 ml 2-3 keer per dag.

Om oververzadiging van het lichaam met vitamine A te voorkomen, de druk van hersenvocht en hydrocephalus (hydrocephalus) tijdens de behandelingsperiode te verhogen, is het noodzakelijk om het werk van de nieren en de lever te beheersen - ten minste tweemaal per maand.

Complicaties van de ziekte van Darya

Als er geen behandeling plaatsvindt, kan de ziekte van Darya de volgende complicaties veroorzaken:

  • Vertraging in mentale ontwikkeling (in de kindertijd).
  • Overtreding van het voortplantingssysteem.
  • Hormonale mislukkingen.
  • Verlaagde immuniteit op cellulair niveau.
  • Epilepsie.

Preventie van de ziekte van Darya

Aangezien folliculaire dyskeratose is geërfd, zijn er geen maatregelen voor primaire preventie. De dragers van het defecte gen moeten eerst een geneticus raadplegen vóór de conceptie van het kind en tijdens de zwangerschap en na de geboorte van de baby moet de dermatoloog regelmatig worden bezocht. De prognose van de behandeling is gunstig, remissie komt vaak voor als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen, maar er vindt geen volledig herstel plaats.

Darya's ziekte

De ziekte van Daryer (folliculaire vegetatieve dyskeratose) - een erfelijke ziekte overgedragen door een autosomaal dominant type met een verschillende mate van fenotypische manifestatie van een defect gen. De basis van klinische manifestaties is pathologische keratinisatie van epidermale cellen (dyskeratose). Het primaire element is kleine schilferige vlekken of bolvormige papels, bedekt met korstjes, samenvoegend in plaques. Gelokaliseerde dermatose op het gezicht, borst, rug, in het interscapulaire gebied, op de hoofdhuid. Het is mogelijk om een ​​secundaire infectie te hechten. Er is geen geslachtsverdeling. De behandeling is symptomatisch. De prognose voor het leven is gunstig.

Darya's ziekte

Darya-ziekte is een zeldzame erfelijke dermatose veroorzaakt door een abnormale mutatie van een deel van het DNA dat verantwoordelijk is voor de synthese van het eiwit dat de epidermale cellen bindt aan de uitkomst van dyskeratose. Deze erfelijke ziekte is terug te vinden in verschillende generaties van het gezin, die zich manifesteerden in het twintigste levensjaar. Voor de eerste keer werd de pathologie in 1889 beschreven door de Franse dermatoloog J. Darje. Het was een verhandeling over psorospermie, speciale micro-organismen - protoplasmatische brokken, die de onderzoeker beschouwde als de oorzaak van de ziekte. Moderne dermatologen weten heel goed dat de ziekte van Darje een genetische ziekte is die ontstaat door een defect in het erfelijke apparaat van de cel dat zowel vrouwen als mannen treft. De urgentie van de ziekte hangt samen met de erfelijke aard van het proces, dat een zorgvuldige en verantwoordelijke houding van de ouders ten opzichte van hun kinderen vereist, die al naast hen groeien of zelfs gepland zijn voor de geboorte. Er is geen informatie over de prevalentie van de ziekte.

Oorzaken van de ziekte van Darya

Genetische aanleg is zeker een risicofactor in de ontwikkeling van de ziekte van Darya. De essentie van erfelijke dermatose is echter de schending van intercellulaire communicatie (desmosomes). Als een resultaat van de mutatie van het "eiwit" -segment van DNA (12g23-g24), is de functie van calciumpompen (celmembraanproteïnen) verstoord, die de duurzaamheid van hechting van cellen aan elkaar waarborgen. De structuur van de epidermis verandert: de epidermale cellen vermenigvuldigen zich, zonder rijping is er dyskeratose. Sommige dermatologen beschouwen hypovitaminose vaak als een extra oorzaak voor de ontwikkeling van dyskeratose De verloren dichtheid van de epidermis leidt tot de vorming van intercellulaire ruimten, waar de pathogene flora onmiddellijk migreert, waardoor een gezonde huid wordt geïnfecteerd. Bovendien beginnen permanent groeiende cellen van het stratum corneum te exfoliëren, waardoor het erosieve oppervlak wordt blootgelegd dat microben ook infecteren.

Classificatie van de ziekte van Darya

Afhankelijk van de klinische manifestaties, is erfelijke dermatose verdeeld in:

  1. Klassieke folliculaire dyskeratose - Seborrheic vorm van de ziekte, die in 90% van de gevallen voorkomt.
  2. Gelokaliseerde (lineaire of zosteriforme) dyskeratose, abortieve vorm van de ziekte - lineaire foci van dyskeratose zijn uitsluitend gelokaliseerd in de beperkte en niet-standaard gebieden van de huid.
  3. Hypertrofische (hyperkeratotische) dyskeratose of een geïsoleerde vorm (wrattenachtig discarnaat) - het primaire element - dyskeratosis plaques met scheuren en wratachtige gezwellen op het oppervlak.
  4. Vesiculopulmonale dyskeratose - verschilt het polymorfisme van de uitslag: knobbeltjes, blaasjes in verschillende stadia van ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte van Darya

De eerste manifestatie van folliculaire dyskeratosis vegeteren overwegen uitbreiding van de monding van de zweetklieren - het ontstaan ​​van goed gemarkeerde depressies in de huid naar buiten onveranderd. Darier ziekte debuut genoemd nagel betrokkenheid en een duidelijke roze afwisseling en witachtig langsstroken (leukonychia) op het nageloppervlak, groeven, spleten, subungual hyperkeratose. Soms snijdt een wigvormig defect in de vorm van een spleet de nagel letterlijk in twee.

De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich door uitbarsting van folliculaire papels, bedekt met korsten (korsten) op gebieden van de huid die typisch seborrheic lokalisatieproces zijn: het voorhoofd, nasolabiaalplooien, tempels, hals, decolleté interscapulum. Heeft ook invloed op de hoofdhuid. Bij het verwijderen van kleine korsten gevormd erosie, die ontstoken door beslaglegging van secundaire infectie, werd de oorzaak van de pijn, een onaangename geur van intoxicatie van het organisme.

Met een gelokaliseerde of niet-aflatende vorm van de ziekte bevinden de uitbarstingen zich lineair alleen in een beperkt deel van de huid: het primaire element van de papel, de secundaire - pigmentatie en erosie. De geïsoleerde vorm wordt gekenmerkt door een combinatie van knobbeltjes en polygonale papels die op wratten lijken en de neiging hebben op te gaan in plaques. Het proces op de achterkant van de handen en voeten is gelokaliseerd. Tegelijkertijd worden handpalmen en voetzolen aangetast door diffuse punctate keratose.

Met een vesiculaire verscheidenheid van de ziekte van Darya hechten bubbels met transparante inhoud aan de knobbeltjes. De uitslag is gelokaliseerd in grote huidplooien en op de slijmvliezen. Als het proces alleen de slijmvliezen beïnvloedt, spreken ze van leukoplakie, wat speciale aandacht vereist.

Als achtergrond pathologie folliculaire vegetating dyskeratose optreedt cataract, bijziendheid, nystagmus, strabismus, aandoeningen van de endocriene klieren, epileptische aanvallen, dementie, botcysten. Dermatose heeft een golvende loop met langdurige remissies en exacerbaties. Het provocerende moment is meestal UFO.

Diagnose en behandeling van de ziekte van Darya

De diagnose geven op basis van de geschiedenis en de typische klinische verschijnselen van de ziekte met histologische bevestiging (indien nodig). Onderscheid met rode flat lishaom, "droog" en de schimmel eczeem, goedaardige familiaire pemphigus ziekte Guzhero-Hailey-Hailey Grover akrokeratozom Hopf.

De behandeling is symptomatisch, langdurig en complex. Allereerst is het noodzakelijk om factoren uit te sluiten die een exacerbatie of recidief van de ziekte kunnen uitlokken: UFO, hypothermie, hoge luchtvochtigheid, zweten. Vervolgens - ontdoen van een secundaire infectie, indien aanwezig, met antibiotica (amoxicilline + clavulaanzuur), antischimmelmiddelen (ketoconazol). Lokaal gebruikt aniline kleurstoffen, aërosolen op basis van antibiotica en hormonen. Wanneer het ontstekingsproces met de exudatieve component tot expressie wordt gebracht, worden glucocorticoïden oraal toegediend.

Parallel daarmee, reinig de foci van chronische infectie en behandel geassocieerde somatische pathologie. Gericht op correctie van keratinisatie, toepassen vitamine A in hoge doses vitamine E. externe aangewezen zalf salicylzuur (2% -5%), Unna crème met retinol, dimethylsulfoxide. Zuurstoftherapie, zuurstof en zeebaden worden getoond. Aanbevolen PUVA-therapie. Elementen van grote afmetingen worden verwijderd na overleg met een dermatoloog en dermatocosmetologist. De voorspelling is gunstig. Onder invloed van therapie of spontaan in sommige gevallen zijn lange en aanhoudende remissies mogelijk, maar herstel is onmogelijk.

Daryer's folliculaire dyskeratose - oorzaken, diagnose, symptomen en behandeling

Simpele uitslag op de huid kan symptomen zijn van een ernstige erfelijke Darya-ziekte of dyskeratose. Deze aandoening kan zich manifesteren in het twintigste levensjaar of later in verschillende generaties van het gezin. Om de etiologie van het optreden van onaangename symptomen correct vast te stellen en uw gezondheid tijdens de behandeling niet te schaden, moet u advies inwinnen bij een dermatoloog. Alleen een expert die de patiënt alle tests heeft gegeven, kan de juiste behandeling voorschrijven.

Wat is de ziekte van Darya?

Dyskeratose follicularis, psorospermoz, ziekte White-Darier, keratosis vegetatieve, ichthyosis follicularis of het syndroom van Darier - een zeldzame erfelijke dermatose, die autosomaal dominant overgedragen met wisselend symptomen van afwijkend gen. Het probleem wordt veroorzaakt door een mutatie stuk DNA dat verantwoordelijk is voor de eiwitsynthese verbinden epidermiscellen. Naarmate het syndroom vordert, kunnen er nieuwe uitbarstingen verschijnen, oude papels beginnen samen te smelten met neoplasmata. Deze ziekte kan worden beïnvloed door vrouwen en mannen.

symptomen

Het pathologische proces van de ontwikkeling van de ziekte begint met het verschijnen van vlakke folliculaire knobbeltjes (papels). Hun diameter kan oplopen van 1 tot 3 mm. Papules op de top zijn bedekt met een bruine korst, waaronder je inkepingen kunt zien in de vorm van trechters. Vaak zijn knobbeltjes te vinden in de monden van de haarzakjes, wat leidt tot het verschijnen van een andere ziekte - folliculitis. Papels op het gezicht bevinden zich aan de tempels. Bovendien zijn de symptomen van het begin van een ziekte:

  • verandering van de huid, die geleidelijk grof en dik wordt;
  • verwijding van de mond van zweetklieren;
  • bij de samenvloeiing van verschillende papels kunnen er treffende plaques en kleine blaarjes in het nekgebied verschijnen;
  • bij sommige patiënten wordt botschade opgemerkt;
  • het uiterlijk van peeling en huiduitslag;
  • bij de ziekte van Darya worden huidlaesies waargenomen in de plaats van grote vouwen, op het gezicht en de hoofdhuid, achter de oren en in het midden van de thorax;
  • veranderingen in de staat van de nagelplaat: er zijn lengtebanden met rode en witte bloemen, nagels kunnen worden gelamineerd.

Oorzaken van de ziekte van Darya

In de pathogenese van ichthyosis, wordt een rol gespeeld door disfunctie van de seksuele klieren. Darya's folliculaire dyskeratose is erfelijk, de belangrijkste reden is de aanwezigheid van een abnormaal gen in het lichaam, en de belangrijkste risicofactor is de aanleg van een persoon, overgeërfd. Als gevolg van het syndroom van Darya wordt vitamine A niet volledig door het lichaam opgenomen, terwijl het zinkgehalte en de activiteit van sommige enzymen in de epidermis worden verminderd. Het resultaat van deze pathologische processen is een schending van het mechanisme van keratinisatie van de huid.

Als ouders drager zijn van een abnormaal gen, zal hun kind in 50% van de gevallen een diagnose hebben: de ziekte van Darya. Hoewel als een gezonde baby wordt geboren door zieke ouders, zijn toekomstige kinderen deze pathologie niet zullen hebben. De vegetatieve keratose kan niet worden overgedragen door druppeltjes seksueel of in de lucht. Sommige dermatologen overwegen ook de oorzaak van het verschijnen van het Darya-syndroom van vitamine A-hypovitaminose.

classificatie

Erfelijke dermatose Darya, gebaseerd op klinische manifestaties, is onderverdeeld in:

  1. Gelokaliseerde dyskeratose (zosteriform of lineair). Deze abortieve vorm heeft lineaire foci, die alleen op niet-standaard of beperkte delen van de huid zijn gelokaliseerd. Het wordt gekenmerkt door een combinatie van papels en knobbeltjes.
  2. Folliculair typisch. Deze seborrheische vorm komt in 90% van de gevallen voor.
  3. Hyperkeratotic (hypertrofisch). Geïsoleerde vorm van de ziekte (wrattenachtige discouratose). Het primaire element van manifestatie van de ziekte zijn huiddefecten met plaques en scheuren, wratachtige gezwellen.
  4. Vesiculo-bulleuze dyskeratose. Deze vorm van het syndroom verschilt polymorfisme van de uitslag. In verschillende stadia van de ziekte zijn er knobbeltjes en blaasjes.

diagnostiek

Het algemene ziektebeeld en de volledige geschiedenis van de patiënt bepalen het verdere verloop van de behandeling van Darya's dyskeratose. Tijdens de diagnose onderzoekt de arts de tekenen van pathologie, de eerdere gevallen van huiduitslag bij naaste familieleden. Om de ziekte te bevestigen, wordt in de regel een histologische analyse voorgeschreven, waarbij de huid wordt onderzocht. Bovendien laboratoriumproeven verplicht: biochemische bloedtesten (alkalisch fosfatase, bilirubine, triglyceride, AST, ALT), urine en bloed.

Foto, symptomen, oorzaken en behandeling van de ziekte van Darya

Alle informatie wordt verstrekt voor educatieve doeleinden. Do not self-medicate, het is gevaarlijk! Een nauwkeurige diagnose kan alleen door een arts worden gesteld.

Meest populair:

Doktersadvies is kosteloos.

Zonder een smerige truc. Laat uw vraag achter in de opmerkingen en de specialist beantwoordt deze.

Een complete lijst (meer dan 150 stuks) met prijzen wordt regelmatig bijgewerkt.

Identificeer de schimmel per foto

Wanneer ga je naar een dokter? We stellen voor om te leren hoe de nagelschimmel naar verschillende stadia kijkt.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Hoe verwijder je wratten?

Wratten bij kinderen, papillomen en condylomen bij volwassenen, wat is gevaarlijk om ze thuis te verwijderen?

Lijster bij vrouwen

Spruw of vaginale candidiasis is niet bij horen zeggen bij elke tweede vrouw.

Dermatitis: foto en beschrijving

Het is mogelijk dat de vlek op de huid helemaal geen schimmel is. Vergelijk de foto om ervoor te zorgen.

Als er een karakteristieke uitslag is, moet je naar een dokter of in ieder geval naar een apotheek rennen.

Candidiasis bij mannen

Vertegenwoordigers van de sterke helft van de mensheid geloven om een ​​of andere reden dat spruw het voorrecht van vrouwen is, maar dat is het niet.

Dan om een ​​schimmel te behandelen

Lijst met medicijnen voor verschillende soorten schimmels. Zalven, crèmes, vernissen, zetpillen, tabletten - vergelijkingen, beoordelingen, kosten.

Test voor artsen

Controleer uw kennis van dermatologie, als u een expert of een student bent.

De ziekte van Darya of folliculaire dyskeratose is een erfelijke laesie van de huid, gemanifesteerd door huiduitslag en verhoogde keratinisatie van de epidermis.

De ziekte veroorzaakt een kunstmatige tekort aan vitamine A en vermindert de activiteit van bepaalde enzymen.

De ziekte wordt niet overgedragen door fysiek contact of door seksueel contact.

Het belangrijkste symptoom is lokale dermatitis in het gezicht, de rug, de borst of de hoofdhuid. Behandeling van folliculaire dyskeratose is uitzonderlijk symptomatisch. De prognose van het leven bij dergelijke patiënten is gunstig, hoewel een volledige genezing onmogelijk is.

Let op, inhoud kan onaangenaam zijn om te bekijken

De oorzaak van de ziekte is een genetische aanleg. Darya-ziekte is een erfelijke dermatose.

Sommige deskundigen zijn van mening dat het optreden van pathologie een systemische tekort aan retinol veroorzaakt.

In de ontstoken huid nemen de intercellulaire ruimten geleidelijk toe, waar de pathologische microflora onmiddellijk doordringt. Secundaire infectie van de huid wordt waargenomen tegen de achtergrond van roodheid en keratinisatie van de epidermis.

Artsen-dermatologen verdelen, afhankelijk van het klinische beeld van dermatitis, de ziekte van Darya in de volgende categorieën:

  • seborroïsche vorm van klassieke folliculaire dyskeratose, die bij 90% van de patiënten voorkomt;
  • gelokaliseerde laesie van de huid, gekenmerkt door een beperkt gebied van huiduitslag en keratinisatie van de oppervlaktelagen van de huid;
  • hyperkeraticale vorm - wrattenachtige discreetomata, waarvan de belangrijkste elementen verhoornde wratten en wratachtige gezwellen zijn van de dermis met plakjes scheuren;
  • vesiculo-bulleuze vorm - polymorfe uitslag in de vorm van knopen, abcessen en hoornachtige schubben.

De ziekte van Darya manifesteert zich vooral door de verwijding van de uitstroomkanalen van de zweetklieren, die merkbaar worden met het blote oog. Tegelijkertijd vormen zich kleine inkepingen op de huid.

Het begin van de ziekte wordt ook gekenmerkt door een specifieke laesie van de nagels. op het oppervlak waarvan witte en roze strepen worden gevormd. De nagelplaat is bedekt met meerdere groeven en groeven.

In de opengevouwen fase van de ziekte op de open delen van het lichaam zijn er overvloedige uitbarstingen, die gedeeltelijk bedekt zijn met korstjes. Na het verwijderen van de verhoornde laag wordt erosie ontbloot. Ze worden geleidelijk verbonden door een bacteriële infectie. Als gevolg hiervan heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • periodieke aanvallen van pijn in het gebied van het ontstoken huidgebied;
  • stinkende geur van erosie en een zone van huiduitslag;
  • tekenen van algemene intoxicatie van het lichaam in de vorm van snelle vermoeidheid, algemene malaise en chronische vermoeidheid.

Met een gelokaliseerde vorm van de ziekte, vormen de huiduitslag zich lineair en slechts in een specifiek gebied van de huid. Geleidelijk aan is het schadebereik gepigmenteerd.

Vesicle-bulleuze type laesie wordt gekenmerkt door polymorfe huiduitslag. De patiënt kan gelijktijdig epidermale zegels en vesicles observeren met etterende inhoud. De laesies bevinden zich in de huidplooien of slijmvliezen. Vaak stellen artsen in dergelijke gevallen een diagnose: "leukoplakie", wat speciale aandacht vereist, omdat het een krampachtige huidaandoening is.

Let op, inhoud kan onaangenaam zijn om te bekijken

Leukonichia van de nagel in het geval van de ziekte van Darya Erosie bij folliculaire dyskeratose Lineaire vorm van de ziekte van Darier Vesulaire erupties bij folliculaire dyskeratose

Een voorlopige diagnose wordt vastgesteld door een dermatoloog na een medische voorgeschiedenis en visueel onderzoek van de huid. De specialist besteedt speciale aandacht aan de genetische aanleg.

De uiteindelijke diagnose vereist een histologisch en cytologisch onderzoek van het pathologische gebied van de huid. Indien nodig differentiëren artsen de ziekte met eczeem, rood vlak korstmos en goedaardig neoplasma.

Behandeling van folliculaire dyskeratose is in de regel complex en langdurig. Eerst adviseert de dermatoloog de patiënt om het effect op de huid zoveel mogelijk uit te sluiten van de volgende factoren:

  • ultraviolette straling;
  • hoge en lage omgevingstemperaturen;
  • hoge luchtvochtigheid, veelvuldig zweten.

In de toekomst worstelen artsen met secundaire infecties door antibiotica, antischimmelmiddelen en antiseptica.

Antibacteriële middelen voor de behandeling van de ziekte van Darya

Infectie van de huid is de reden voor de benoeming van antibiotica. In dergelijke gevallen gebruiken specialisten dergelijke groepen drugs:

  1. Penicillines. Dit zijn de meest populaire middelen. Ze worden alleen via intramusculaire injecties in het lichaam gebracht, omdat penicilline niet bestand is tegen de werking van maagsap. Vertegenwoordigers van deze groep zijn benzylpenicilline, bicilline, novocine. Onlangs zijn semi-synthetische penicillines erg populair geworden vanwege hun hoge activiteit voor staphylococcen en streptokokkeninfecties.
  2. Oxacillin. Dit antibioticum is verkrijgbaar in tabletvorm en in de vorm van ampullen voor intramusculaire injectie.
  3. Ampioks. De speciale werkzaamheid van dit medicijn is gebaseerd op de combinatie van ampicilline en oxacilline in zijn samenstelling.

Antischimmelmiddelen voor de behandeling van folliculaire dyskeratose

In de dermatologie gebruiken artsen de volgende externe middelen om schimmelinfecties te bestrijden:

  1. Amorolfine. Medicijncelmembraan van schimmels. Het is geïndiceerd voor de behandeling van inflammatoire huidlaesies veroorzaakt door schimmel- en schimmels.
  2. Lotseril. Dit is een 5% nagellak, die is ontworpen voor de behandeling van de nagelplaat. Darya-ziekte gaat vaak gepaard met schimmelnagelbeschadiging.
  3. Bifonazol. Het medicijn is effectief tegen de meeste dermatofyten. In sommige gevallen veroorzaakt het gebruik van deze zalf lokale irritatie van de opperhuid in de vorm van roodheid, tintelingen en een branderig gevoel.
  4. Isoconazol. Dit medicijn heeft een breed werkingsspectrum. Isoconazol elimineert schimmel- en bacteriële infecties in de getroffen delen van de huid. In de dermatologie wordt het gebruikt als een zalf voor de behandeling van externe huid.
  5. Clotrimazole. De eigenaardigheid van deze remedie is de toegenomen penetrerende kracht. Na externe toediening verspreidden actieve deeltjes van clotrimazol zich in het stratum corneum van de dermis. Artsen raden aan het medicijn te gebruiken met diepe huidbeschadiging.

Antiseptica bij de behandeling van de ziekte van Darya

Ontsmettingsmiddelen moeten aan de volgende vereisten voldoen:

  • vernietig pathogenen actief;
  • Voer geen toxisch effect uit en beschadig de oppervlaktelaag van de huid niet.

Antiseptische middelen in de dermatologie worden in dergelijke vormen gebruikt:

  1. Kleurstoffen. Methyleenblauw en diamantgroen met een uitgesproken bacteriedodend effect.
  2. Fenolen en aldehyden. Deze medicijnen vernietigen de celwanden van pathologische micro-organismen en immobiliseren zo, waardoor de verspreiding van infecties wordt voorkomen.
  3. Hypertensieve oplossingen in de vorm van zoutbakken, waarvoor een zwak antiseptisch effect kenmerkend is.
  4. Proteolytische enzymen. Dergelijke zalven worden gebruikt voor snelle verwijdering van necrotische plaque en stimulatie van herstellende processen in de epidermis.
  5. Nitrofuranen. Oplossingen furatsilina, furazolina en furagina bedoeld voor het wassen van etterende haarden.
  6. Alkalische poeders en pasta's in de vorm van salicylzuur, ammoniak en boorzuur worden gebruikt als universele ontsmettingsmiddelen voor de huid.

In ernstige gevallen, wanneer het beloop van de ziekte wijdverspreid is, adviseren dermatologen patiënten om hormonale zalven te nemen op basis van hydrocortison en prednisolon. Dit zijn zulke middelen als Lorinden. betamethason. Elokiem. Beloderm en dermovit. De hormoonbevattende preparaten voor uitwendig gebruik stoppen het ontstekingsproces, verminderen allergisch oedeem en dragen bij tot de vroege klaring van het wondoppervlak.

Bij de behandeling van de ziekte van Darje passen specialisten de mate van keratinisatie van de epidermis voortdurend aan. Hiervoor neemt de patiënt vitamine A-preparaten en behandelt de beschadigde huid met een olie-oplossing van vitamine E.

In uitzonderlijke gevallen wordt de patiënt individuele necrotische elementen van de uitslag verwijderd.

Helaas is folliculaire dyskeratose een ongeneeslijke pathologie.

Maar ondanks dit is de levensverwachting gunstig. Bij veel patiënten maakt complexe therapie het mogelijk om aanhoudende remissies te bereiken. gedurende welke een persoon een actief leven kan leiden.

Preventie van een exacerbatie van de ziekte van Darya bestaat uit regelmatig overleg met een dermatocosmetologist, periodieke procedures voor zuurstoftherapie, de implementatie van zuurstof en zeebaden.

Was dit artikel nuttig? Ja Nee

Lees meer →

Darya's ziekte - een zeldzame autosomale dominante ziekte met een schending van calcium-gemedieerde intracellulaire signalering van endoplasmatische netten en mitochondriën in keratinocyten. De uitslag wordt weergegeven door bruine keratotische papels met een folliculaire basis bedekt met korsten met een stinkende geur gelokaliseerd op de hoofdhuid, het gezicht, de nek en de romp.
Synoniemen. Folliculaire keratose, ziekte van Darje-White.

Epidemiologie van de ziekte van Darya

leeftijd. Het begin van de ziekte bij 70% van de patiënten valt op 6-20 jaar.
Paul. maakt niet uit.
genetica. autosomaal dominante ziekte met volledige penetrantie, maar verschillende ernst. De mutatie bevindt zich in het gen ATP2A-chromosoom 12q23-24.
seizoensgebondenheid. exacerbatie in de zomer of zoninstraling (het fotografische bewijs van Koebner).

Pathofysiologie van de ziekte van Darya. De ziekte is geassocieerd met het gen ATP2A2-chromosoom 12q23-24. Defect van het gen leidt tot verstoring van de werking van calcium-ATPase-endoplasmatisch reticulum (SERCA2), wat gepaard gaat met een verstoring van intracellulaire signaaloverdracht. De schending van de afzetting van Ca2 + -ionen zorgt ervoor dat de synthese van eiwitmoleculen, noodzakelijk voor normale intercellulaire adhesie, mislukt.
Dit leidt tot acantholysis (verlies van suprabasale intercellulaire adhesie) en apoptose (geprogrammeerde celdood).

Cutane manifestaties van de ziekte van Darya.
- type. kleine, korstige keratotische papels en plaques met vettige schubben die opgaan in wrattenachtige plaques.
- kleur. van huidskleur tot geelbruin of rood.
- het betasten. dicht bij de aanraking.
- verspreiding. De follikels bevinden zich op het gezicht, de hoofdhuid en de borst. Typische huiduitslag in de huidplooien (okselholtes, lies).
- Typische lokalisatie. voornamelijk "seborroïsche" gebieden (romp, hoofdhuid, gezicht, nek). Keratotische papels op de rug van de handen en voeten, evenals pinu uitbarstingen op de handpalmen / voetzolen.
- nagels. rode, grijze, witte lengtebanden met V-vormige afdrukken aan de uiteinden en subunguale hyperkeratose.
- Slijmvliezen. witte, pijnloze papels zoals een "geplaveide stoep", samenvoeging van plaquettes. Kan worden beïnvloed door de lucht, het tandvlees, het slijmvlies, de tong, het strottenhoofd of het slijmvlies van het anorectale gebied.

Veel voorkomende manifestaties van de ziekte van Darya. Huiduitslag is stankig en patiënten hebben een verhoogde gevoeligheid voor infecties. Zelden, dementie, schizofrenie, epilepsie, dwerggroei kan zich ontwikkelen.

Differentiële diagnose van de ziekte van Darya

Darya's ziekte kan worden verward met seborrheic dermatitis, tijdelijke acantholytische dermatose Grover, bladvormige pemphigus, ziekte van Hailey-Hailey. Deze ziekten moeten worden gedifferentieerd op basis van zowel klinische als histopathologische gegevens.

Histopathologie van de ziekte van Darya. in de biopsie van de huid verschijnen suprabasale acantholyse en dysritmische cellen als gevolg van apoptose. Er is hyperkeratose, die heel uitgesproken kan zijn. Bij de ziekte van Darya zijn er de volgende kenmerken:
1. "Ronde lichamen" in de laag Malpighian (acantholytische keratinocyten met gedeeltelijk gefragmenteerde kernen, omringd door een zuiver cytoplasma en een ring van vernietigde keratinebundels).
2. "Korrels" in het stratum corneum (ovale cellen met een helder eosinofiel cytoplasma, inclusief vernietigde keratine-bundels en verschrompelde resten van kernen).

Elektronenmicroscopie. de ultrastructuur van de uitbarstingen wordt gekenmerkt door het verlies van desmosomen en de scheiding van keratinefilamenten uit desmosomen.

De cursus en prognose van de ziekte van Darya

Darya's ziekte treft het hele leven, met perioden van exacerbaties en onvolledige remissies. De meest maladaptieve injecties zijn geur, cosmetische gebreken en jeuk. 15% van de patiënten hebben orale laesies. Patiënten melden een verslechtering in de zomermaanden, evenals met bezonning, hoge temperatuur, zweten, hoge luchtvochtigheid. Bovendien zijn patiënten meer vatbaar voor bacteriële, mycotische en schimmelinfecties.

Behandeling van de ziekte van Darya.
1. Lichte kleding en bescherming tegen de zon zullen helpen voorkomen dat de ziekte van Darya opnieuw optreedt, die kan worden veroorzaakt door hitte, zon of zweten.
2. Om de stinkende geur tijdens bacteriële kolonisatie te verminderen, kunnen antibacteriële detergentia (Panoxyl, Hibiclens) worden gebruikt. systemische antibiotica (cefalexine 25-50 mg / kg / dag kan worden toegediend secundaire bacteriële infecties 4 toelating, doch niet meer dan 4 g / dag... dicloxacilline 25-50 mg / kg / dag 4 toelating, maar niet meer dan 2 g / dag, eritomycine 30-50 mg / kg / dag 4 ontvangst, maar niet meer dan 2 g / dag.).
3, maar ze moeten worden vermeden omdat ze prikkelend gevoel meestal slecht verdragen bij jonge kinderen om afschilfering vlokken op de getroffen gebieden twee keer per dag kan worden toegepast keratolyticum drugs (Epilyt, Keralyt, LacHydrin, Carmol) verbeteren veroorzaken. Deze geneesmiddelen mogen ook niet worden aangebracht op het gezicht en de lies.
4. Lokale retinoïde geneesmiddelen (tretinoïne, tazaroteen, adapaleen) kunnen effectief zijn, maar het gebruik ervan is beperkt vanwege irriterende eigenschappen.

5. Periodiek kunnen lokale steroïde middelen worden gebruikt, maar vaak zijn ze niet effectief:
a. Zwakke corticosteroïden (2,5% hydrocortison) kunnen niet langer dan twee weken per maand op het gezicht of lichaam worden aangebracht.
b. Corticosteroïden van gemiddelde sterkte (0,1% triamcinolon) kunnen niet langer dan twee weken per maand op de huid van de extremiteiten of de romp worden aangebracht.
in. Sterke corticosteroïden (Clobetasol 0,05%, 0,05% diflorason 0,05% betamethasondipropionaat) dienen in de reserve blijven voor oudere kinderen / volwassenen en kan worden toegepast om zwaar getroffen gebieden twee keer per dag, maar niet langer dan twee weken.

6. Patiënten moeten worden gewaarschuwd voor de bijwerkingen van lokale steroïden. Langdurig gebruik van deze geneesmiddelen kan dunner worden van de huid, de vorming van striae en heeft ook een systemisch effect, vooral bij jonge kinderen en baby's. Steroïden die lange tijd op het peri-oculaire gebied zijn aangebracht, kunnen leiden tot de ontwikkeling van glaucoom en / of cataract.

7. Systemische retinoïden, bijvoorbeeld isotretinoïne en acitretine, zijn effectief voor het gladmaken van het keramisch oppervlak; Langdurig gebruik wordt echter niet aanbevolen.

8. In ernstig resistente gevallen van misvormende ziekte, succesvol gebruik van cyclosporine, dermabrasie van CO2 of een erbium YAG-laser.

Darya-ziekte doet

DE ZIEKTE VAN DARIA (morbus Darier; J. Darier, fr. dermatoloog, 1856-1938; syn.: folliculaire dyskeratose, folliculaire vegetatieve keratose, folliculaire ichthyosis) - genodermatose, gekenmerkt door een schending van het proces van keratinisatie door het type dyskeratose.

.. De in 1889 beschreven door J. Darier ziekte genaamd "vegetating folliculaire psorospermoz", dat wil zeggen de auteur onrechte gedacht dat de verwekker van de ziekte microorganismen - psorospermii. D. b. is relatief zeldzaam.

inhoud

etiologie

De ziekte wordt veroorzaakt door een genetisch defect, overerfd autosomaal dominant; Beide geslachten worden beïnvloed.

histopathologie

Goedaardige dyskeratose (. Cm) Aan een ronde korrels en Darier cellen vormen de vorming van spleten - schelepodobnyh intra-epidermale holten bevattende afgestoten acantholytische cellen (zie acantholyse.); hyperkeratose, papillomatosis, in de dermis - cron, inflammatoir infiltraat.

Klinisch beeld

Kenmerkend folliculaire huiduitslag en vlakke perifolliculaire papules tan 0,2-0,5 cm in diameter, een conische vorm, meestal bedekt strak rond vuilbruin korsten. Na het verwijderen van de korstjes wordt een droog of nat oppervlak blootgesteld met een inzinking in het midden. Aanvankelijk bevinden de elementen van de uitslag zich geïsoleerd op de huid van de romp (figuur 1) en ledematen; met de ontwikkeling van een uitslag ziekte fuseren tot plaques, in het bijzonder in de huid van de borst, interscapular regio, in grote plooien. Het oppervlak is bedekt met plaques en papillomateuze wratten, geweekt, eroderen, vooral in de plooien, begeleid door het verschijnen van rottende geur. Op de hoofdhuid laesies kunnen in de vorm van vlakke kleine papels, plaques of verrucose diffuse peeling lijkt seborrhea (cm.). Op het gezicht van de papels bevinden zich voornamelijk bij de slapen en in nasolabiale plooien; vaak strekt het proces zich uit tot in de oren en de uitwendige gehoorgang. Aan de achterkant van de handen (Figuur 2) lijken huiduitslag vaak op platte wratten (zie). De huid van de handpalmen en zolen is verdikt, bedekt met geile lagen.

Spijkerplaten zijn dunner, gespleten, vaker longitudinaal, gemakkelijk en ongelijk afbrekend aan de vrije rand (Figuur 3); ontwikkelt leukonichia in de vorm van longitudinale achromatische banden, subunguele hyperkeratose. Het oplichten van de spijkerplaten komt minder vaak voor. Een aantal auteurs schrijft veranderingen in nagels toe aan de vroegste tekenen van de ziekte.

Kan worden beïnvloed slijmvliezen van de mond, keelholte, strottenhoofd, vagina, waar witachtig pukkels en blauwe plekken die lijkt op leukoplakie verschijnen (cm.). In sommige gevallen met D. b. oftalmol wordt waargenomen. symptomatologie - nederlaag van de oogleden, nystagmus, cataract. Er zijn mentale retardatie, endocrinopathie (dysfunctie geslachtsklieren et al.), Cystic veranderingen in de botten.

Een zeldzame variëteit van D. b. zijn vesiculaire (vergezeld van het verschijnen van blaasjes), hypertrofische en abortieve (slechts beperkte delen van de huid aangetast) vorm.

De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd, beginnend op de leeftijd van tien en elf jaar, het stroomt chronisch, geleidelijk vorderend, bij ouderen komen spontane remissies vaak voor.

diagnose niet moeilijk in typische gevallen, gebaseerd op gegevens van de wig patroon, in geval van twijfel, bevestigde gistol, huid onderzoek. D. b. differentiëren met familiaire goedaardige pemphigus (ziekte Guzhero - Haley - Haley) (. te zien), lichen planus (. zie Lichen rood vlak), verrutsiformnoy dysplasie Lewandowski-Lutz (. zie epidermodysplasie verrutsiformnaya), seborrheic en microbiële eczeem.

Lechenie

Vitamine A (hoge doses), vitamine E, B6; bij complicatie van secundaire infectie - antibiotica; uitwendige toepassing van keratolytische middelen, corticosteroïde hormonen, crème met retinoïsche k-to, cryotherapie, dermabrasie, buccatherapie.

De vooruitzichten voor het leven zijn gunstig; onder invloed van behandeling, en soms zijn er spontaan remissies, maar er vindt geen herstel plaats.