osteomyelofibrosis

Op het eerste gezicht

ICD-10: D47.4

inhoud

Definitie en algemene informatie [bewerken]

Myelofibrose gekenmerkt door de ontwikkeling in het beenmerg van bindweefsel latere beenmerg functionele insufficiëntie en kunnen bepaalde leukemieën (erythremia, subleukemic myelose), kankermetastase beenmerg (myelofibrose kanker), blootstelling aan ioniserende straling te begeleiden. Bepaling heeft ook zogenaamde primaire myelofibrose.

Synoniemen: osteomyelofobrosis, idiopathische myeloïde metaplasie, idiopathische myelofibrose, myelofibrose met myeloïde metaplasie, agenogene myeloïde metaplasie.

Myeloproliferatieve ziekte met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1 geval per 100 000 en de leeftijd ten tijde van de diagnose ongeveer 60 jaar. Een verhoogde prevalentie van de ziekte wordt opgemerkt in de Joodse bevolking van Ashkenazi.

Etiologie en pathogenese [bewerken]

De verworven mutaties van tyrosine kinase JAK2 liggen ten grondslag aan de pathogenese van de ziekte.

Klinische manifestaties [bewerken]

Klinische manifestaties afhankelijk van het type bloedcellen getroffen door de ziekte en kan anemie, bleekheid, splenomegalie, hypermetabolisme, petechiae, ecchymosen, bloedingen, lymfadenopathie, hepatomegalie, en portale hypertensie.

Osteomyelophybrosis: diagnose [bewerken]

Differentiële diagnose [bewerken]

Osteomyelophybrosis: Treatment [bewerken]

Preventie [bewerken]

Overig [bewerken]

Synoniemen: gigantische hyperplasie van de lymfeklieren, hyperpolie van angio-folliculaire lymfklierkanker, de ziekte van Castelman.

Ziekte Castleman - een goedaardige lymfoproliferatieve aandoening, die zich kan manifesteren als een gelokaliseerde of multicentrische vorm. Klinische manifestaties zijn niet uniform, variërend van asymptomatische lokale lymfadenopathie tot terugkerende episodes van diffuse lymfadenopathie met ernstige systemische symptomen.

Multi-center optie is een agressieve vorm van de ziekte van Castleman, is voornamelijk een complicatie van menselijke herpesinfectie 8 (HHV8). Het manifesteert zich door koorts, diffuse lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, betrokkenheid van het ademhalingssysteem en verhoogd C-reactief eiwit.

Gelokaliseerd formulier is de meest voorkomende versie van de ziekte van Castleman. In de regel is het asymptomatisch of manifesteert het zich als vergrote lymfeklieren. Chirurgische resectie van de lymfeklieren is geïndiceerd.

De ziekte van Castleman bij kinderen

De ziekte van Castleman bij kinderen

  • National Society of Pediatric Hematology and Oncologists
  • De nationale vereniging van deskundigen op het gebied van primaire immunodeficiëntie

Inhoudsopgave

trefwoorden

Herpes simplex-virus type 7

Herpes simplex-virus type 8

Human Immunodeficiency Virus

Lijst met afkortingen

BC is een ziekte van Castleman

HHV 7-type - humaan herpes-virus type 7

HHV 8-type - humaan herpes-virus type 8

MD - Doctor in de medische wetenschappen

IL6 - interleukine 6

CT-scan - computertomografie

LDH-lactaat dehydrogenase

MRI - magnetische resonantie beeldvorming

TGSK - Hematopoietische stamceltransplantatie

TSH - schildklierstimulerend hormoon

Termen en definities

POEMS (polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie monoklonale gammopathie en huidveranderingen) - syndroom ontwikkelen met multicentrische uitvoeringsvorm BK stromen, met het kenmerk polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie monoklonale verhoogde gamma fracties, huidveranderingen.

COP blokkeren - chemotherapie, waaronder cyclofosfamide, vincristine, prednisolon.

Block R-CHOP - chemotherapie met een monoklonaal antilichaam tegen CD20 (rituximab), cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednisolon.

1. Korte informatie

1.1 Definitie

Castleman's ziekte (CD, angiofollikulyarnaya nodulaire hyperplasie, lymfoïde hyperplasie angiofollikulyarnaya) - polyklonale lymfoproliferatieve ziekte die invloed kunnen individuele lymfeknopen of vestiging multicentrische en systemische manifestaties van inflammatie vergezeld [1,2].

1.2 Etiologie en pathogenese

De pathogenese van de ziekte tot op heden wordt niet herkend. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door de overmatige productie van interleukine 6 (IL6), die in experimenten bij muizen de ontwikkeling van een dergelijke lymfadenopathie induceerde. Bij patiënten met een HIV-infectie werd aangetoond dat het herpesvirus type 8 (HHV8) een viraal eiwit tot expressie brengt dat homoloog is aan IL6 en vergelijkbare effecten op menselijk IL6 veroorzaakt. Het induceert angiogenese en hemopoëse met daaropvolgende systemische manifestaties en leidt tot de ontwikkeling van multicentrische Castleman-ziekte. De rol van HHV8 bij mensen zonder immunodeficiëntie blijft controversieel. Verhoogde productie van IL6 leidt tot pulmonale arteriële hypertensie, die optreedt bij patiënten met BC [1-3].

1.3 Epidemiologie

De prevalentie van de ziekte is niet vastgesteld; vermoedelijk is de incidentie van de ziekte 1 per 100.000 inwoners. De gelokaliseerde vorm wordt het vaakst gevonden, de literatuur bevat een beschrijving van ongeveer 400 patiënten. Het type overerving is niet gedefinieerd, er zijn geen sluitende gegevens over het erfelijke karakter van de ziekte. BC komt voor in elke leeftijdsgroep, 70% van de patiënten jonger dan 35 jaar, de gemiddelde leeftijd van 40 jaar, komt even vaak voor bij beide geslachten [1-3].

1.4 Codering op de ICD-10

Andere immunodeficiënties (D84):

D84.8 - Primaire immuundeficiëntie gespecificeerd.

Andere neoplasmen van onbekende of onbekende aard van lymfoïde, hematopoietische en verwante weefsels (D47):

D47.7 - Andere gespecificeerde neoplasmen van onbekende of onbekende aard van lymfoïde, hematopoietische en verwante weefsels.

1.5 Classificatie

Volgens het klinische beeld:

Volgens het histologische beeld:

2. Diagnostiek

2.1 Klachten en anamnese

De belangrijkste manifestatie van BC is hypertrofie van lymfeklieren op verschillende locaties, waar patiënten of hun ouders over kunnen klagen. Vaak is lymfkliervergroting aanwezig als enige klacht. Niettemin zijn er vaak systemische symptomen van de ziekte, in de vorm van asthenie, gewichtsverlies, periodieke koorts. Patiënten maken zich periodiek zorgen over pijn in de borst of in de organen van de buikholte. Er kan een gevoeligheidsstoornis zijn door neuropathie. Vaak treedt de ziekte op met exacerbaties en perioden van relatief welzijn.

2.2 Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek hebben sommige patiënten tekenen van hypotrofie als gevolg van ernstig gewichtsverlies. Visueel en palpatoir is er een toename in lymfeklieren van verschillende groepen, die van elke consistentie kan zijn - van heel zacht tot hard. Er is altijd een enorme splenomegalie. In de meeste gevallen worden ook hepatomegalie (70%), hoest en kortademig piepende ademhaling in de longen (65%) en oedeem door hypoalbuminemie (55%) gevonden [4.6-10].

2.3 Laboratoriumdiagnostiek

  • Klinische analyse van bloed en ESR wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Klinische bloedanalyse onthult vaak leukocytose, bloedarmoede, trombocytose, verhoogde ESR, veel vaker met multicentric warrant disease course

  • Het wordt aanbevolen om het serumniveau van IL6 te bepalen [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

reacties: Het niveau van IL6 neemt soms toe met een multicentrische versie van de BC-stroom.

  • Het wordt aanbevolen om de PCR-methode van HHV 7 en type 8 [6-10] te gebruiken.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 3)

reacties: HHV 7 en 8 typen kunnen dienen als oorzaak / trigger voor de ontwikkeling van BC.

  • Aanbevolen definitie in de biochemische analyse van bloed totaal eiwit, albumine, creatinine, ureum, totaal bilirubine, directe blirubina, ALAT, ASAT, glucose, lactaat dehydrogenase, alkalische fosfatase, GGT [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

  • Het wordt aanbevolen om het C-reactieve eiwit [6-10] te bepalen.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Het niveau van C-reactief proteïne geeft vaak de activiteit van het verloop van het pathologische proces aan; wordt vaak verhoogd met een multicentrische versie.

  • De definitie van immunoglobulinen A, M, G [6-10] wordt aanbevolen.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: een toename in het niveau van immunoglobulinen in het bloed wordt vaker waargenomen bij een multicentrische versie van de BC.

  • Een algemene urinetest wordt aanbevolen (microscopisch onderzoek van urinesediment, eiwit, glucose, bepaling van soortelijk gewicht (relatieve dichtheid) van urine) [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Het wordt aanbevolen om het niveau van hormonen in het bloedserum te bepalen (T3, T4, TTG, cortisol) [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Endocrinopathie is een onderdeel van het POEMS-syndroom en ontwikkelt zich als een complicatie in het geval van een multicentrische versie van de cursus.

  • Het wordt aanbevolen om de belangrijkste bloedgroepen te bepalen volgens het ABO-systeem, Rh-factor [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Aanbevolen definition NBsAg antigeen hepatitis B-virus antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) tegen hepatitis C virus antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) Human immunodeficiency virus HIV 1 [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

reacties: BC heeft meer kans zich te ontwikkelen bij HIV-gecompromitteerde patiënten.

  • We bevelen aan om antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) tegen HHV8, HHV7, klasse M-antilichamen, G (IgM, IgG) tegen het humaan immunodeficiëntievirus HIV 2 [6-10] te detecteren.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

2.4 Instrumentele diagnostiek

  • Algemene thermometrie wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Het wordt aanbevolen om de bloeddruk in perifere bloedvaten te meten [6-10]

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Aanbevolen bronchoscopie, thoracoscopie, diagnostische laparoscopie [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Esophagoduodenoscopy wordt aanbevolen [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

  • Ultrasound onderzoek van de buikholte, nieren en lymfeklieren wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Echografisch onderzoek van zachte weefsels, baarmoeder en aanhangsels, melkklieren, schildklier wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Magnetische resonantie beeldvorming van botweefsel wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Het wordt aanbevolen om een ​​elektrocardiogram, echocardiografie [6-10] te registreren.

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Aanbevolen magnetische resonantiebeeldvorming van het centrale zenuwstelsel en hersenen, kleine bekkenorganen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Het wordt aanbevolen radiografie van het getroffen deel van het skelet [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Aanbevolen wordt computertomografie van de hals, de organen van de thoraxholte, bekkenorganen, retroperitoneale ruimte [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Röntgenfoto van de long wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Positron-emissietomografie wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

2.5 Andere diagnostiek

  • Een histologisch onderzoek van het beenmergpreparaat wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

opmerkingen: De studie van beenmergpreparaten wordt uitgevoerd met het doel van differentiële diagnose.

  • Aanbevolen wordt histologische, immunohistochemische studie van de bereiding van de lymfeknoop, lever, long [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

reacties: Biopsie van lymfeklieren is de belangrijkste methode voor diagnose, evenals de toewijzing van de ziekte aan een bepaald histologisch type.

3. Behandeling

3.1 Conservatieve behandeling

Conservatieve therapie wordt aanbevolen als een methode bij de behandeling van patiënten met een multicentrische versie van het verloop van de ziekte van Castleman [5-11].

  • Cyclofosfamide wordt aanbevolen voor BC-therapie. Dosis 300-500 mg / m2, intraveneus infuus. De wijze van toediening is individueel.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

commentaar: Antitumormiddel van alkylerende werking, heeft ook een immunosuppressief effect. Is een inactieve vorm van transport desintegrerende onder invloed van fosfatasen voor het werkzame bestanddeel direct in tumorcellen, "aanvallen" nucleofiele centra van eiwitmoleculen, geeft DNA en RNA synthese blokkeert de mitotische deling.

  • Vincristine wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 1,5 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Het antitumormiddel van plantaardige oorsprong, of vinca alkaloïden (Vinca rosea L.), blokkeert de metafase van mitose (binding aan tubuline eiwit leidt tot breuk van de mitotische spoel).

  • Doxorubicine wordt aanbevolen voor BC-therapie. Een dosis van 50 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Antitumorantibioticum van anthracycline. Heeft een antimitotisch en antiproliferatief effect. Het werkingsmechanisme is de interactie met DNA, de vorming van vrije radicalen en directe actie op het membraan van cellen met de onderdrukking van de synthese van nucleïnezuren. De cellen zijn gevoelig voor doxorubicine in de S- en G2-fasen.

  • Etoposide wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 100 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2).

commentaar: Semisynthetische derivaat van podofyllotoxine, gebruikt als antitumormiddel. Etoposide heeft een cytotoxisch effect als gevolg van DNA-schade. Het medicijn blokkeert mitose, wat celdood in de G2-fase en de late S-fase van de mitotische cyclus veroorzaakt. Hoge concentraties van het geneesmiddel veroorzaken lyse van cellen in de pre-pertussis-fase.

  • Vinblastine wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 6 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Een antitumormiddel van plantaardige oorsprong dat het metabolisme van aminozuren beïnvloedt. Het werkingsmechanisme is geassocieerd met de denaturatie van tubuline, wat leidt tot blokkering van mitose. Onderdrukt de celdeling in het stadium van de metafase, leidt tot atypische mitotische processen.

  • Tocilizumab wordt aanbevolen voor BC-therapie. De maximale dosis is 600 mg. Wijze van toediening om de 2 weken of individuele modus.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Een recombinant gehumaniseerd monoklonaal antilichaam tegen de humane interleukine-6-receptor (IL-6) uit een subklasse van IgGl-immunoglobulinen. Tocilizumab bindt en remt selectief zowel oplosbare als membraan-IL-6-receptoren (sIL-6R en mIL-6R). IL-6 is een multifunctioneel cytokine dat door diverse celtypen betrokken bij een paracriene regulatie van systemische fysiologische en pathologische processen, zoals het stimuleren van de secretie van Ig, T-celactivering stimuleren van de productie van acute-fase proteïnen in de lever en stimulering van hematopoiese.

  • Voor therapie BC heeft bortezomib aanbevolen in een dosis van 1,4 mg / m2, de wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Reversibele zeer selectieve remmer van proteasoomactiviteit 26S, aanwezig in het cytosol en de kern van eukaryotische cellen en katalyseert de splitsing van de belangrijkste eiwitten die betrokken zijn bij de levenscyclus van cellen. Bortezomib remt de chymotrypsine-achtige werking van het proteasoom, veroorzaakt remming van proteolyse en leidt tot apoptose. Myelomacellen (in vitro) zijn 1000 keer vatbaarder voor apoptose veroorzaakt door bortezomib dan normale plasmacellen. Het mechanisme van de vernietiging van myeloomcellen wordt geblokkeerd NF-kB, die in normale cellen, NF-kB (p50 bestaat als een dimeer-p65) is geassocieerd met een remmend proteïne LKB, uderzhivyuschim in een inactieve vorm in de cytosol. Sommige tumoren bevatten geactiveerde vormen van NF-kB. Het proteasoom katalyseert de proteolytische generatie van de subgroep NF-kB p50 van de inactieve voorloper p150 en de vernietiging van het remmende eiwit LkB. Geactiveerde NF-kB, penetrerend in de kern, beïnvloedt de overleving en proliferatie van de cel.

  • Het wordt aanbevolen om ratsolitinib te gebruiken voor BC-therapie. Een dosis van 50 mg. De wijze van toediening is individueel.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 3)

commentaar: Een antitumormiddel is een remmer van eiwitkinase.

  • Als een middel voor gelijktijdige therapie aanbevolen tumoren ondansetron - anti-emetische centraal werkende selectieve antagonist van serotoninereceptoren NT3Ispolzuetsya belangrijkste manier om misselijkheid en braken die door chemotherapie onderdrukken. Het fungeert als een perifere en centrale zenuwstelsel, waardoor de activiteit van de nervus vagus, waarbij de gag reflex onderdrukt en blokkeert ook de receptoren van de hersenen triggerzone waarop deze reflex loopt. De wijze van toediening is individueel.

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen B (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Als een middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren worden hormonen en geneesmiddelen die het endocriene systeem beïnvloeden aanbevolen.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: prednisolon onderdrukt de functie van leukocyten en weefselmacrofagen. Beperkt de migratie van leukocyten naar het gebied van ontsteking. Schendt het vermogen van macrofagen tot fagocytose, evenals tot de vorming van interleukine-1. Bevordert de stabilisatie van lysosomale membranen, waardoor de concentratie van proteolytische enzymen in het gebied van ontsteking wordt verminderd. Vermindert de doorlaatbaarheid van capillairen door de afgifte van histamine. Onderdrukt de activiteit van fibroblasten en de vorming van collageen.

Remt de activiteit van fosfolipase A2, wat leidt tot onderdrukking van de synthese van prostaglandinen en leukotriënen. Onderdrukt de afgifte van COX (voornamelijk COX-2), wat ook bijdraagt ​​tot een afname van de productie van prostaglandinen.
Vermindert het aantal circulerende lymfocyten (T- en B-cellen), monocyten, eosinofielen en basofielen door hun beweging van het vaatbed naar het lymfoïde weefsel; onderdrukt de vorming van antilichamen.

Prednisolon onderdrukt de afgifte van ACTH en β-lipotropine door de hypofyse, maar verlaagt het niveau van het circulerende α-endorfine niet. Onderdrukt de afscheiding van TSH en FSH. Met directe toepassing op de vaten heeft een vaatvernauwend effect. Prednisolon heeft een uitgesproken dosisafhankelijk effect op het metabolisme van koolhydraten, eiwitten en vetten. Stimuleert gluconeogenese, bevordert de opname van aminozuren door de lever en de nieren en verhoogt de activiteit van gluconeogenese-enzymen. Prednisolon verhoogt in de lever de opslag van glycogeen, stimuleert de activiteit van glycogeensynthetase en de synthese van glucose uit eiwitmetabolismeproducten. Het verhogen van het glucoseniveau in het bloed activeert de afgifte van insuline. Prednisolon onderdrukt de opname van glucose door vetcellen, wat leidt tot activatie van lipolyse. Door een toename van de secretie van insuline stimuleert lipogenese, wat bijdraagt ​​aan de ophoping van vet.

  • Als middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren wordt furosemide aanbevolen.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: "looped" diureticum; veroorzaakt een snel voortschrijdende, sterke en korte termijn diurese. Heeft natriuretische en chlororetische effecten, verhoogt de uitscheiding van K +, Ca2 +, Mg2 +. Het doordringen in het lumen van de niertubulus in het dikke segment van de opgaande knie van de Henle-lus, blokkeert de reabsorptie van Na + en Cl-. Als gevolg van de toename van de Na + -afgifte trad een secundaire (osmotisch gebonden, door water gemedieerde) verhoogde watereliminatie en een toename van de K + -secretie in het distale deel van de niertubulus op. Tegelijkertijd neemt de uitscheiding van Ca2 + en Mg2 + toe.

  • Als middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren worden de volgende aanbevolen:

Oplossingen, elektrolyten, middel voor correctie van zuurbalans, voedingsmiddel:

De ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte waarbij er een overgroei van lymfoïde weefsels is vanwege de verdeling van de cellen (proliferatie) - lymfocyten, die normaal verschillende ziekten bestrijden. De ziekte van Castleman wordt ook gigantische lymfeklierhyperplasie en angiofiele hyperplasie van de lymfeklieren genoemd. Het heeft gelokaliseerde (unicentrische) of wijdverspreide (multicentrische) stroompatronen.

Behandeling en prognose hangen af ​​van het verloop van de ziekte. De gelokaliseerde vorm wordt meestal met succes behandeld door een operatie.

De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman, in sommige gevallen geassocieerd met een HIV-infectie, kan levensbedreigend zijn. Deze variant is ook geassocieerd met andere aandoeningen van lymfoproliferatieve aandoeningen, waaronder een kwaadaardige tumor van het lymfevatenstelsel (lymfoom), Kaposi-sarcoom en het POEMS-syndroom.

Er zijn twee hoofdvarianten van het verloop van de ziekte van Castleman:

  • Unitsentrichesky. Dit is een gelokaliseerde versie van het verloop van de ziekte, waarbij alleen de lymfeklier wordt aangetast.
  • Multicentrische. Deze variant wordt gekenmerkt door het verslaan van verschillende lymfeklieren en lymfoïde organen en kan het immuunsysteem ernstig verzwakken.
  • De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman is onderverdeeld in de volgende types:
  • Multicentered ziekte van Castleman zonder het POEMS-syndroom
  • Multicentrische ziekte van Castleman met het POEMS-syndroom met botweefselbeschadiging (osteosclerose)
  • Multicentered ziekte van Castleman met het POEMS-syndroom zonder botverlies
  • De unicentrische versie van de ziekte van Castleman

Veel mensen met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman hebben geen symptomen. De lymfeklieren in de thoracale en buikholte en nek worden het vaakst aangetast. Wanneer de symptomen verschijnen, omvatten ze:

  • Een gevoel van zwaarte of druk in de borst of buik veroorzaakt problemen met ademhalen of eten
  • Uitbreiding van lymfeklieren (meestal één) in de nek, liezen of oksel
  • Ongepland gewichtsverlies
  • Minder vaak een koorts, het verhoogde zweten 's nachts en delicatesse

De multicentrische versie van de ziekte van Castleman
De meeste mensen met een multicenter-versie van de ziekte van Castelman ondervinden de volgende symptomen:

  • koorts
  • Verhoogd zweten 's nachts
  • Zwakte en vermoeidheid
  • Verlies van eetlust
  • Ongepland gewichtsverlies
  • De vergroting van de lymfeklieren, meestal in de nek, sleutelbeen, axillaire en inguinale gebieden,
  • Grotere lever of milt

Andere minder vaak voorkomende symptomen zijn:

  • Het verslaan van de zenuwstammen van de bovenste en onderste ledematen, wat leidt tot verminderde gevoeligheid (perifere neuropathie)
  • Huiduitslag

Als u een vergrote lymfeklier in de nek, sleutelbeen, onderarm of liesstreek ziet, moet u een arts raadplegen. U moet dit ook doen als u zich zorgen maakt over een constant zwaar gevoel in uw borst of buik, koorts, vermoeidheid of onverklaarbaar gewichtsverlies.

Het is nog niet duidelijk wat de ziekte van Castleman veroorzaakt. Het is bekend dat infectie met het herpes simplex-virus type 8 geassocieerd is met een multicentrische variant van de ziekte.

Humaan herpes-virus 8-type (Human Herpes Virus 8 type, HHV-8) is ook geassocieerd met de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom - een kwaadaardige tumor van de wanden van bloedvaten, wat een complicatie van HIV / AIDS kan zijn. Studies hebben aangetoond dat met de ziekte van Castleman HHV-8 wordt gedetecteerd bij HIV-positieve patiënten en bij 40-50% van de HIV-negatieve patiënten.

De precieze rol van HHV-8 in de ontwikkeling van de ziekte blijft onduidelijk. Het verhoogt de proliferatie (verdeling) van de aangetaste cellen van het immuunsysteem. De cellen van het immuunsysteem produceren een eiwit dat interleukine-6 ​​wordt genoemd (IL-6), dat bijdraagt ​​aan de proliferatie van lymfatische cellen.

De ziekte van Castleman kan zich bij iedereen ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd van mensen met de diagnose van de unicentrische ziekte van Castleman is 35 jaar. De multicentrische variant is voornamelijk te vinden bij mensen van 50-60 jaar. De multicentrische vorm komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

De enige bekende risicofactor voor de ziekte van Castleman is HIV / AIDS.

Patiënten met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman herstellen meestal na verwijdering van de aangetaste lymfeklier, maar er moet rekening mee worden gehouden dat deze ziekte het risico op het ontwikkelen van lymfoom verhoogt.

De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman kan leiden tot de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties, zoals:

  • Besmettelijke complicaties die leiden tot de ontwikkeling van meervoudige orgaanstoornissen
  • Oncologische ziekten, zoals lymfoom of Kaposi-sarcoom

De prognose voor multicentrische Castléman-ziekte wordt bepaald door de aard van het beloop van de ziekte. De aanwezigheid van HIV / AIDS verslechtert de prognose.

Studies tonen ook aan dat met een multicentrische versie van de ziekte van Castleman bij patiënten met het POEMS-syndroom zonder laesie van botweefsel, de prognose mogelijk slechter is dan bij patiënten met het POEMS-syndroom met botweefselschade.

Wat je kunt doen

  • Noteer welke symptomen u ervaart en hoe lang geleden.
  • Noteer alle basisinformatie over de gezondheidstoestand, geef aan welke bijkomende ziekten u heeft
  • Maak een lijst van alle medicijnen, vitamines en supplementen die u neemt.
  • Stel de arts de volgende vragen
  • Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn symptomen?
  • Welke soorten tests moet ik nemen? Hebben ze speciale training nodig?
  • Welke behandeling beveel je aan? Heb ik een operatie nodig?

In aanvulling op vooraf voorbereide vragen, aarzel dan niet om anderen te vragen die zich voordoen tijdens de receptie.

Wat te verwachten van een arts
Uw arts kan u een aantal vragen stellen. Wees klaar om ze te beantwoorden - dit geeft u de gelegenheid om meer tijd te besteden aan het bespreken van die kwesties die u aanbelangen. De arts kan vragen:

  • Heeft u nog andere ziekten, zoals HIV / AIDS of het sarcoom van Kaposi?
  • Wanneer begon u voor het eerst deze symptomen te ervaren?
  • Zouden deze symptomen zich voortdurend uiten of je van tijd tot tijd storen?
  • Hoe sterk zijn uw symptomen?
  • Wat verbetert uw toestand?
  • Wat verslechtert je conditie?

Met de unicentrische ziekte van Castleman merken patiënten meestal geen tekenen of symptomen. Een pathologische lymfeklier kan worden gedetecteerd tijdens screening of tijdens de behandeling van een andere ziekte.
Als er een vermoeden bestaat van een unicentrische of multicentrische versie van de ziekte van Castleman, zal uw arts hoogstwaarschijnlijk eerst zorgvuldig de lymfeklieren onderzoeken om hun grootte en consistentie te bepalen.

Uw arts kan ook:

  • Bloed en urine testen om andere oorzaken van uw aandoening uit te sluiten, inclusief infectieziekten. Deze tests kunnen ook bloedarmoede en veranderingen in het niveau van verschillende bloedeiwitten aangeven die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman.
  • Visualiseringsstudies, zoals CT of MRI van de nek, borst en buik. Deze studies kunnen een toename van lymfeklieren, lever of milt detecteren. Positron emissie tomografie (PET) wordt ook gebruikt om de ziekte te diagnosticeren en de effectiviteit van de behandeling te evalueren.
  • Lymfeklierbiopsie. Deze studie is nodig om de ziekte van Castleman te onderscheiden van andere ziekten van lymfatisch weefsel, zoals lymfoom. Het weefselmonster van de vergrote lymfeknoop wordt verwijderd en in het laboratorium onderzocht. Afhankelijk van de locatie van de lymfeklieren, kan een biopsie worden uitgevoerd onder lokale anesthesie of tijdens een meer uitgebreide operatie.

De behandeling hangt af van de variant van het verloop van de ziekte.

De unicentrische vorm van de ziekte van Castleman
Met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman wordt de aangetaste lymfeklier operatief verwijderd. Als de lymfeklier, zoals vaak het geval is, zich in de thoracale of abdominale holte bevindt, kan een caviteitsoperatie nodig zijn.
Als chirurgische verwijdering van de lymfeklier niet mogelijk is, kan de omvang ervan worden verminderd met behulp van bepaalde medicijnen of radiotherapie.
Na de operatie moet een periodiek onderzoek worden uitgevoerd om de ontwikkeling van een terugval te voorkomen.

De multicentrische versie van de ziekte van Castleman
Chirurgische verwijdering van de aangetaste lymfeklieren wordt in de regel niet getoond, omdat het aantal aangetaste lymfeklieren groot is. Desondanks kan chirurgische verwijdering van de vergrote milt worden uitgevoerd om de symptomen van de ziekte te verlichten.
De behandeling omvat meestal het gebruik van geneesmiddelen die de proliferatie van cellen regelen. Specifieke behandeling hangt af van het verloop van de ziekte en de aanwezigheid van HIV of HHV-8-infectie.

De volgende opties zijn beschikbaar:

  • Monoklonale antilichamen die de werking van interleukine-6 ​​(IL-6) blokkeren, die de celproliferatie stimuleert. Als u geen orgaanbeschadiging of HIV- of HHV-8-infectie heeft, kan de behandeling worden gestart met het gebruik van monoklonale antilichamen, bijvoorbeeld met het medicijn Siltuksimab (Silvant).
  • Chemotherapie om de proliferatie van lymfatische cellen te remmen. Uw arts kan het gebruik van chemotherapie aanbevelen als er geen respons is op het gebruik van monoklonale antilichamen of als u tekenen van orgaanfalen heeft.
  • Corticosteroïden met ontstekingsremmend effect.
  • Antivirale middelen die de activiteit van HHV-8 of HIV blokkeren als u een van deze virussen of beide heeft.
  • Thalidomide blokkeert IL-6. Thalidomide is een modulator van het immuunsysteem. Er is aangetoond dat hij een effectieve remmer is van de ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman is een ernstige test, aangezien deze zeer zelden optreedt en vaak gepaard gaat met andere ernstige ziekten, zoals HIV / AIDS en het sarcoom van Kaposi. Het zal gemakkelijker voor u zijn om met deze ziekte om te gaan als u:

  • Zoek iemand om mee te praten. Je kunt je op je gemak voelen om je gevoelens te bespreken met een goede vriend of familielid, of je kunt communicatie in een steungroep verkiezen.
  • Stel jezelf een redelijk doel. Het hebben van een doel geeft je het gevoel dat je de situatie kunt beheersen. Stel jezelf alleen doelen die je kunt bereiken.

De ziekte van Castleman - oorzaken, manifestaties en behandeling

De ziekte van Castleman - lymfoproliferatieve ziekte met onbekende etiologie, symptomen, verloop en prognose hangen af ​​van het histologische type en de lokalisatie van vergrote lymfeknopen.

Synoniemen: hyperplasie van de reusachtige lymfeknoop, hyperplasie van de angiofolieke lymfklier.

De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte met schade aan de lymfeklieren in de vorm van niet-maligne angiofolaire nodale hyperplasie.

Soms wordt de ziekte van Castleman beschouwd als een granulomateuze ziekte met onduidelijke oorzaken (sarcoïdose, histiocytose X, Wegener-granulomatose).

Dr. Berjamin Kastleman publiceerde voor het eerst gegevens over een voorheen onbekende pathologie in 1956.

De gelokaliseerde vorm wordt gevonden bij jongere patiënten op de leeftijd van ongeveer 40 jaar, terwijl de gegeneraliseerde vorm in 50-60 jaar voorkomt. In het begin heeft het noch kwaadaardig noch monoklonaal karakter van proliferatie, maar later kan het daarin transformeren.

In de VS, de frequentie van 2,1 gevallen per 100 duizend inwoners.

redenen

De oorzaak van de ziekte van Castleman is onduidelijk. Er is een mogelijke associatie met menselijke herpesvirus-infectie van type 8 (HHV-8), ook bekend als het herpes-virus dat geassocieerd is met Kaposi-sarcoom.

Histologische types

  • hyaline-vasculaire type van de ziekte van Castleman - alleen met een unicentrische vorm van de ziekte
  • Plasma-celtype - mogelijk agressief, met gelokaliseerde en gegeneraliseerde vormen
  • gemengd type

Loop van de ziekte

  • gelokaliseerd (unicentrisch)
  • gegeneraliseerd (multicentrisch)

Unicentrisch hyaline-vasculair type

Het komt voor bij beide geslachten, de gemiddelde leeftijd van de ziekte is 40 jaar. Het beschadigt een lymfeklier of een lymfatisch gebied. Pathologisch veranderde nodes worden in elk gebied vergroot tot 6-7 cm - van de elleboog tot de lies.

Het verloop van deze vorm van de ziekte van Castleman is asymptomatisch. Maar met een significante toename van de lymfeknoop dichtbij de inwendige organen, ontwikkelt zich een compressie (compressief) syndroom. In 70% van de gevallen nemen lymfeklieren in de borstholte toe, wat leidt tot pleurale effusie.

Op CT en MRI wordt een vergroting waargenomen, die niet wordt gevonden bij lymfomen.

Behandeling van de lokale vorm van de ziekte van Castleman is een volledige chirurgische verwijdering. Met subtotale resectie zijn recidieven mogelijk.

Plasma-celtype

Plasmocytische variant van de ziekte van Castleman (in tegenstelling tot de hierboven beschreven) gegeneraliseerd, beschadigt het meerdere lymfeklieren tegelijk, vaker buiten de borstholte. Op CT manifesteert zich als een weke-delenmassa met matige of medium contrastverbetering.

De plasmacelvariant is agressiever in relatie tot omringende weefsels, waarin het kan ontkiemen. Het gaat vaak gepaard met systemische symptomen: algemene zwakte, koorts, bloedarmoede.

Gelokaliseerde plasmocytenvorm

Unicentrische plasmacytische vorm is goed voor 20% van de gevallen van de ziekte van Castleman. Typische B-symptomen zijn koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, soms vergroting van de lever of milt. In de algemene analyse van bloedanemie met een afname van het niveau van hemoglobine en erytrocyten, trombocytopenie (afname van het aantal bloedplaatjes).

Multicentrische vorm

De multicentrische vorm van de ziekte van Castleman wordt gevonden bij patiënten in de leeftijd van 50-60 jaar.

  • vergroting van de lever of milt
  • algemene symptomen - verminderde prestaties, koorts, constante vermoeidheid
  • in de algemene analyse van bloedarmoede
  • polyklonale hypergammaglobulinemie
  • verhoogde ESR
  • granulocytose - een toename van het aantal granulocytenleukocyten (voornamelijk neutrofielen) in de leukocytenformule

De cursus met herhaalde recidieven, minder vaak in de vorm van een stabiele, persistente ziekte. Waarschijnlijk transformatie in kwaadaardig lymfoom.

Net als kwaadaardige lymfomen is de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman verdeeld in stadia. De vooruitzichten zijn ongunstig.

gelokaliseerde vorm

gegeneraliseerde vorm

Internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening (ICD-10)

In Rusland Internationale classificatie van ziekten De 10e herziening (ICD-10) werd aangenomen als een enkel normatief document om rekening te houden met de incidentie, de redenen voor de bevolking om van toepassing te zijn op medische instellingen van alle afdelingen, de oorzaken van overlijden.

ICD-10 werd in 1999 in de praktijk van de gezondheidszorg op het hele grondgebied van de Russische Federatie geïntroduceerd door het ministerie van Volksgezondheid van Rusland van 27.05.97. №170

De release van een nieuwe revisie (ICD-11) is gepland door de WHO in 2017 2018 jaar.

De ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman Is een zeldzame ziekte die lymfeklieren en andere structuren van immuuncellen in het lichaam beïnvloedt.

Ook bekend als hyperplasie van de reusachtige lymfeknoop en hyperplasie van de angio-folliculaire lymfklier, is de ziekte van Castleman een lymfoproliferatieve ziekte. Dit betekent overmatige groei (proliferatie) van lymfatische cellen. Om deze reden lijkt de ziekte van Castleman op sommige soorten kwaadaardige tumoren van het lymfatisch systeem (lymfoom), die worden gekenmerkt door overmatige celgroei. De ziekte van Castleman is geen maligne neoplasma, maar het is geassocieerd met een verhoogd risico op de vorming van dit type kwaadaardige groei, zoals lymfoom.

Ziekte Castleman kan voorkomen in een gelokaliseerde of meer gebruikelijke vorm. Behandeling en controle is afhankelijk van het soort ziekte van Castleman, waaraan de patiënt lijdt.

Simtpomy

Er zijn twee hoofdtypes van de ziekte van Castleman.

Castlingman's Univentous Disease. Deze gelokaliseerde vorm van de ziekte treft slechts één lymfeklier.
Multi-gecentreerde ziekte van Castleman. Een ziekte van dit type tast meerdere lymfeklieren en lymfatische weefsels aan en kan ook ernstige schade aan het immuunsysteem veroorzaken. Soms gaat het gepaard met HIV of AIDS.
Verschillende soorten van de ziekte van Castleman veroorzaken verschillende laesies.

Castlingman's Univentous Disease

De meeste mensen met de ziekte van Castleman hebben geen symptomen. Meestal beïnvloedt de ziekte de lymfeknoop in de borstholte of in de buikholte. Als de tekenen en symptomen zich manifesteren, omvatten ze:

  • Een gevoel van overloop of vernauwing in de borst of buik, wat problemen met ademhalen of eten kan veroorzaken
  • Grote verdichting onder de huid in de nek, liezen of oksel
  • Onbedoeld gewichtsverlies
  • hoesten
  • bloedarmoede

De multi-centrische ziekte van Castellman

Bij patiënten met multicentrische Castleman-ziekte ontwikkelen zich de volgende symptomen:

  • Temperatuurstijging
  • Nachtelijk zweten
  • Verlies van eetlust
  • Misselijkheid en braken
  • Onbedoeld gewichtsverlies
  • zwakte
  • vermoeidheid
  • Uitbreiding van perifere lymfeklieren, meestal rond de nek, sleutelbeen, in de oksel en in de liesstreek.
  • Uitbreiding van de lever en milt
  • Schade aan de zenuwen in de handen of voeten, wat leidt tot gevoelloosheid of zwakte (perifere neuropathie)

Omstandigheden waarin u een arts moet bezoeken

Als er een vergrote lymfeklier aan de zijkant van de nek, in de oksel, in de buurt van het sleutelbeen of in de lies is, moet u een arts raadplegen. Ook moet de arts worden bezocht als er andere tekenen en symptomen verschijnen, zoals een gevoel van volheid in de borst of buik, koorts, vermoeidheid of onverwacht gewichtsverlies. Deze tekenen en symptomen kunnen kenmerkend zijn voor een aantal andere ziekten. Om de oorzaak te bepalen, moet u naar een arts gaan.

complicaties

Gewoonlijk treedt de verbetering op bij patiënten met een onverenigbare ziekte van Castleman na verwijdering van de aangetaste lymfeklier. De aanwezigheid van deze ziekte verhoogt echter het risico op het ontwikkelen van lymfoom.

De multi-centrische ziekte van Castellman

Aan de andere kant is de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman ernstiger en brengt het leven vaak in gevaar. Bij een ziekte met meerdere centra komt de dood vaak voor als gevolg van een ernstige infectie, meervoudig orgaanfalen of een kwaadaardige tumor, zoals het lymfoom of sarcoom van Kaposi. De aanwezigheid van HIV / AIDS verslechtert de prognose aanzienlijk.

Ziekte castleman mkb 10

De ziekte van Castleman omvat 3 soorten:
• hyaline cardiovasculair;
• Plasmacelvariant - gelokaliseerd;
• multi-gecentreerde ziekte van Castleman.

Misschien, vanwege het feit dat follikels met een plasmacelversie na verloop van tijd meer gehydrateerd raken, lijkt het erop dat er een zekere overlap is tussen deze typen.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman meest voorkomend bij jonge mensen. De lymfeklieren van het mediastinum worden het vaakst aangetast, maar perifere lymfeklieren en verschillende uit-node juvenielen zijn ook mogelijk. De laesie is meestal solitair en gaat niet gepaard met systemische manifestaties.

Histologisch met hyaline vasculair typ kenmerkende follikels met een brede, bestaande uit kleine lymfocyten mantelzone, die vaak lijkt op een concentrische structuur die lijkt op de lagen van een bol. In de centra van de follikels is het aantal cellen verminderd, ze worden voornamelijk vertegenwoordigd door endotheliale en dendritische reticulaire cellen, waarvan sommige nucleaire atypie kunnen worden gedetecteerd.

In apart follikels, afhankelijk van de snijlengte wordt de penetratie van de door collageen omgeven vaten bepaald, waardoor ze het uiterlijk hebben van "snoep op een stok".

Interfolliculaire weefsels zijn voornamelijk opgebouwd uit een netwerk van bloedvaten op een dik collageen raamwerk - een teken goed gedefinieerd in secties gekleurd met reticuline. Onder deze vaten zijn kleine of gelokaliseerde lymfocyten, plasmocyten en plasmacytoïde monocyten verspreid of gelokaliseerd. De structuur van de sinussen is meestal niet geïdentificeerd.

Typische hyaline vasculaire hypos van de ziekte met karakteristieke manifestaties wordt gemakkelijk gediagnosticeerd. Er doen zich moeilijkheden voor wanneer de locatie van hyaline vasculaire follikels (klein of groot aantal) lijkt op veranderingen in de late stadia van HIV-infectie. In deze gevallen worden, in tegenstelling tot het typische hyalische vasculaire type van de ziekte, meestal enkele resterende elementen van de sinussen, een groot aantal plasmocyten en het verdwijnen van de interfolliculaire vasculatuur bepaald.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman is een goedaardig proliferatief proces, dat gewoonlijk wordt behandeld met lokale resectie. Zelden is het geassocieerd met dendritische celsarcoom.

Plasmocellulair type van de ziekte van Castleman.

Placcellulaire (gelokaliseerde) versie van de ziekte van Castleman komt voor in verschillende leeftijdsgroepen. Meestal manifesteert het zich in de vorm van abdominale lymfadenopathie met een laesie van een of een groep van knopen. Mediastinale of perifere lymfadenopathie komt veel minder vaak voor dan bij het type vasculaire hyaline. Patiënten vertonen gewoonlijk systemische manifestaties en veranderingen in laboratoriumparameters: anemie, toename van het gehalte glyculair globuline, een toename van de ESR en een toename van het aantal plasmocyten in het beenmerg.

Chirurgische verwijdering aangetaste knopen leiden tot het verdwijnen van deze symptomen en komen terug op de norm van laboratoriumindicatoren.

Histologisch met een plasmacel (gelokaliseerde) versie onthult folliculaire hyperplasie met een versmalling van de mantelzone omgeven door lagen rijpe plasmocyten. Plasmaceldichtheid maakt het vaak moeilijk om de structuur van de sinus te bestuderen, hoewel de sinus kan worden geïdentificeerd door zones. In de meeste gevallen wordt in de plasmacel (gelokaliseerde) variant de expressie van de lichte keten van polypeptisch Ig bepaald in plasmocyten, een verkorting van de lichte keten (gewoonlijk een lambda-lichte keten) wordt gedetecteerd in meer dan 1/3.

histologisch de basis differentiële diagnose wordt uitgevoerd met reactieve lymfadenopathie, waarbij significante plasmocytose wordt gedetecteerd (zoals bij reumatoïde artritis en syfilis). In dergelijke lymfeknopen blijft de structuur van de sinussen echter meestal duidelijker en bestaat het interfolliculaire infiltraat niet alleen uit de plasmocyten.

Internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening (ICD-10)

Elektronische directory ICD-10. 1990-2018. Codes van diagnoses, zoeken op code en de naam van de ziekte.

Directory ICD-10:

ICD-10 - Internationale classificatie van ziekten van de tiende herziening.
Volledige naam: Internationale statistische classificatie van ziekten en gerelateerde gezondheidsproblemen.

Codes van ziekten volgens ICD-10

ICD-10 bevat 21 klasseziekten. De codes U00-U49 en U50-U99 zijn de 22e klas en worden gebruikt voor tijdelijke aanduiding en voor onderzoeksdoeleinden (niet weergegeven op onze website).

  1. A00-B99 - Bepaalde infectieuze en parasitaire ziekten
    Bevat 21 blokken
    Inbegrepen zijn: ziekten die algemeen als overdraagbaar of overdraagbaar worden beschouwd
    Exclusief: drager of vermoedelijke drager van infectieziekte pathogeen (Z22.-) bepaalde gelokaliseerde infecties - zie klassen met betrekking tot orgaansystemen infectieziekten en parasitaire aandoeningen compliceren zwangerschap, bevalling en de postpartum periode (behalve obstetrische tetanus en ziekten veroorzaakt door het humaan immunodeficiëntie virus. [HIV] (O98.-) specifiek voor de perinatale periode infectieziekten en parasitaire aandoeningen (met uitzondering van tetanus perinatale, congenitale syfilis, perinatale infectieuze gonorroïsche uu en perinatale ziekte veroorzaakt door humaan immunodeficiëntie virus [HIV] (P35-P39) influenza en andere acute respiratoire infecties (J00- J22)
  2. C00-D48 - Neoplasmata
    Bevat 4 blokken
  3. D50-D89 - Ziekten van bloed, bloedvormende organen en bepaalde aandoeningen met betrekking tot het immuunsysteem
    Bevat 6 blokken
    Exclusie: autoimmuunziekte (systemisch) NNO (M35.9) bepaalde voorwaarden uit de perinatale periode (P00-P96) complicaties van zwangerschap, bevalling en postpartum periode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene ziekten, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) ziekte veroorzaakt door humaan immunodeficiëntie virus [HIV] (B20-B24) verwonding, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) neoplasmata (C00-D48) symptomen, tekenen en afwijkingen ontdekt in de Kli nische bevindingen en laboratoriumuitslagen, niet elders geclassificeerd (R00-R99)
  4. E00-E90 - Ziekten van het endocriene systeem, eetstoornissen en metabole stoornissen
    Bevat 8 blokken
    Exclusief: complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, niet elders geclassificeerd (R00-R99) voorbijgaande endocriene en metabole aandoeningen die specifiek zijn voor de foetus en pasgeboren (P70-P74)
  5. F00-F99 - Psychische stoornissen en gedragsstoornissen
    Bevat 11 blokken
    Inbegrepen: schendingen van psychologische ontwikkeling
    Uitgesloten: symptomen, afwijkingen gedetecteerd in klinische en laboratoriumonderzoeken, niet elders geclassificeerd (R00-R99)
  6. G00-G99 - Ziekten van het zenuwstelsel
    Bevat 11 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-099) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99)
  7. H00-H59 - Ziekten van het oog en adnexa
    Bevat 11 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99)
  8. H60-H95 - Ziekten van het oor en het mastoïde proces
    Bevat 4 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99)
  9. I00-I99 - Ziekten van de bloedsomloop
    Bevat 10 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99) systemische bindweefselziekten (M30-M36) tijdelijke cerebrale ischemische aanvallen en verwante syndromen (G45.-)
  10. J00-J99 - Ziekten van het ademhalingssysteem
    Bevat 10 blokken
  11. K00-K93 - Ziekten van het spijsverteringsstelsel
    Bevat 10 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99)
  12. L00-L99 - Ziekten van de huid en het onderhuidse weefsel
    Bevat 8 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) lipomelanotichesky reticulosis (I89.8) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende gedetecteerd bij klinisch en laboratoriumresultaten, niet elders geclassificeerd (R00-R99) systemische bindweefselziekten (M30-M36)
  13. M00-M99 - Ziekten van het bewegingsapparaat en bindweefsel
    Bevat 6 blokken
    Uitgesloten afzonderlijke omstandigheden uit de perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) compartimentsyndroom (T79.6) complicaties van zwangerschap, bevalling en postpartum periode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende gedetecteerd op klinisch en laboratorium het onderzoek van, niet elders geclassificeerd (R00-R99)
  14. N00-N99 - Ziekten van het urogenitaal stelsel
    Bevat 11 blokken
    Exclusief: bepaalde aandoeningen die hun oorsprong hebben in perinatale periode (P00-P96) bepaalde infectieziekten en parasitaire aandoeningen (A00-B99) complicaties van zwangerschap, bevalling en kraamperiode (O00-O99) congenitale afwijkingen, misvormingen en chromosoomafwijkingen (Q00-Q99) endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90) letsel, vergiftiging en bepaalde andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) nieuwvormingen (C00-D48) symptomen, afwijkende klinische bevindingen en laboratoriumuitslagen, nietlassifitsirovannye elders (R00-R99)
  15. O00-O99 - Zwangerschap, bevalling en het puerperium
    Bevat 8 blokken
    Exclusief: ziekte die wordt veroorzaakt door het humaan immunodeficiëntie virus [HIV] (B20-B24) letsel, vergiftiging en andere gevolgen van uitwendige oorzaken (S00-T98) geestelijke en gedragsstoornissen geassocieerd met het puerperium (F53.-) obstetrische tetanus (A34) postpartum necrose van hypofyse (E23.0) puerperale osteomalacie (M83.0) observatie over :. zwangerschap bij vrouwen die een hoog risico (Z35.-). normale zwangerschap (Z34.-)
  16. P00-P96 - Individuele omstandigheden uit de perinatale periode
    Bevat 10 blokken
    Omvat: overtredingen die plaatsvinden in de perinatale periode, zelfs als de dood of ziekte later optreedt
  17. Q00-Q99 - Congenitale misvormingen, vervormingen en chromosomale afwijkingen
    Bevat 11 blokken
    Omvat niet: aangeboren metabole stoornissen (E70-E90)
  18. R00-R99 - Symptomen, tekenen en afwijkingen gevonden in klinische en laboratoriumonderzoeken, niet elders geclassificeerd
    Bevat 13 blokken
  19. S00-T98 - Verwondingen, vergiftiging en enkele andere effecten van externe oorzaken
    Bevat 21 blokken
    Omvat niet: geboortetrauma (P10-P15) obstetrische verwonding (O70-O71)
  20. V01-Y98 - Externe oorzaken van morbiditeit en mortaliteit
    Bevat 9 blokken
  21. Z00-Z99 - Factoren die van invloed zijn op de gezondheid van de bevolking en de behandeling in zorginstellingen
    Bevat 7 blokken

De diagnose in de classificatie wordt weergegeven door code en naam. Codes zijn geconstrueerd met behulp van alfanumerieke codering. Het eerste symbool in de diagnosecode is de letter (A - Y), die overeenkomt met een bepaalde klasse. De letters D en H worden in verschillende klassen gebruikt. De letter U wordt niet gebruikt (achtergelaten in de reserve). De klassen zijn onderverdeeld in blokken met kopjes die 'homogene' ziekten en nosologieën beschrijven. Verdere blokken zijn onderverdeeld in driecijferige rubrieken en viercijferige subkoppen. Aldus maken de definitieve codes van diagnoses de meest nauwkeurige karakterisering van een ziekte mogelijk.

Codes van de ICD-10 worden actief gebruikt in de Russische geneeskunde. In ziekenhuisvellen wordt de diagnosecode vermeld, waarvan de decodering te vinden is in de elektronische versie van de classificatie op onze website of in soortgelijke bronnen van derden. Onze site bevat handige navigatie en opmerkingen voor de klassen en categorieën van ICD-10. Gebruik het zoekformulier om snel naar de beschrijving van de diagnosecode van interesse te gaan.

De site bevat actuele informatie over de 2018 indeling, rekening houdend met de uitgesloten en de toegevoegde codes in overeenstemming met de letter van de Russische ministerie van handhavingsautoriteiten van onderwerpen van de Russische Federatie op het gebied van de gezondheidszorg en de lijst gezien typefouten en op de markt correcties door de World Health Organization voorgesteld.

Wat is ICD-10?

ICD-10 is de internationale classificatie van ziekten van de Tiende herziening. Het is een normatief document met een algemeen aanvaarde statistische classificatie van medische diagnoses, die in de gezondheidszorg wordt gebruikt om methodologische benaderingen en internationale vergelijkbaarheid van materialen te verenigen. Ontwikkeld door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). De woorden "Tiende herziening" verwijzen naar de tiende versie (de tiende editie) van het document sinds het begin (1893). Momenteel is de ICD 10e herziening van kracht is, is het in 1990 aangenomen in Genève, de World Health Assembly, vertaald in 43 talen en wordt gebruikt in 117 landen.

In Rusland worden de afkorting en de naam van de classificatie in het Russisch gebruikt:

Doelen en doelstellingen van de ICD

Het doel van de Internationale Classificatie van Ziekten is om mogelijkheden te bieden om kennis en gegevens over sterfte en morbiditeit in verschillende landen op verschillende tijdstippen te systematiseren. MKB maakt het mogelijk om verbale formuleringen van diagnoses van ziekten en gezondheidsproblemen te reduceren tot codes, die het proces van accumulatie, opslag, analyse, interpretatie en vergelijking van gegevens verenigt.

De internationale classificatie van ziekten lost het probleem van generalisatie en classificatie van ziekten op internationaal niveau op. ICD is de internationale standaard diagnostische classificatie die wordt gebruikt bij het opstellen van sterftecijfers en morbiditeitsstatistieken in landen die de ICD hebben geadopteerd. ICD wordt gebruikt voor medische en epidemiologische doeleinden, om de kwaliteit van medische diensten te waarborgen.

Moderne medische informatiesystemen, medische gegevensverzamelings- en transmissiesystemen gebruiken ICD-codes om de betrouwbaarheid, het gemak en het beheer van de gezondheidszorg te verbeteren.

ICD-10 wordt gebruikt in het werk van medische instellingen in Rusland. Bij de voorbereiding van de IBC voor de 10e herziening namen Russische artsen deel.

De geschiedenis van de creatie en herziening van de ICD

Pogingen om de namen van alle ziektes te verzamelen, om ze te ordenen, om in groepen te generaliseren, waren terug in de achttiende eeuw. Een speciale bijdrage werd geleverd door François Bossier de Lacroix (Frankrijk). De kwestie van de generalisatie van ziekten kreeg grote aandacht van William Farr (Engeland, XIX eeuw), die de principes beschreef van het bouwen van een uniforme classificatie. De kwestie werd actiever besproken, het begrip van de noodzaak voor classificatie groeide.

De eerste classificatie van doodsoorzaken, van toepassing op internationaal niveau, werd in 1855 in Parijs goedgekeurd door het Internationaal Statistisch Congres. Het werd gebouwd op basis van twee lijsten met ziekten, samengesteld op basis van verschillende principes, van Dr. William Farr en Dr. Mark D'Espin. In de daaropvolgende jaren (1864, 1874, 1880, 1886) werd de classificatie herzien - toevoegingen en wijzigingen werden aangebracht.

In 1893 in Chicago werd de Bertillon-classificatie door Jacques Bertillon (Frankrijk) aangenomen, die tot de classificatie leidde. Het werd ook de Internationale Doodsoorzaak genoemd. Het heeft ook de classificatie geïnitieerd, die nu bekend staat als de International Classification of Diseases (ICD). Sinds 1893 werd de classificatie ongeveer elke 10 jaar herzien. Momenteel is de classificatie van de 10e herziening actueel. Het werd goedgekeurd door de Internationale Conferentie over de tiende herziening van de IBC in 1989 en in mei 1990 goedgekeurd door de 47ste zitting van de Wereldgezondheidsvergadering. Het is sinds 1994 in gebruik in de lidstaten van de WHO, sinds 1999 in Rusland. De uitvoer van ICD-11 wordt uitgesteld, maar aan de voorbereiding ervan wordt gewerkt. Naar verwachting zal de IBC de 11e herziening aannemen in 2016-2017.

De voorbereiding van de Russische versie van ICD-10 bestond in het opstellen van een classificatie op basis van klinische diagnostische termen van de WHO, maar aangepast aan de praktijk van medische instellingen in Rusland. Bij de aanpassing van het internationale document heeft het Centrum voor de Internationale Classificatie van Ziekten in Moskou, samen met de WHO, deelgenomen. De training hield rekening met de ervaring van specialisten van grote klinische instituten van het land, de voorstellen werden gedaan door de specialisten van het ministerie van Volksgezondheid. De Russische papieren versie van ICD-10 is het resultaat van nauwgezet werk van academici, artsen en kandidaten voor medische wetenschappen.

De training was bijgewoond door
• Academici van RAMS: I.I. Dedov, V.A. Nasonova, D.S. Sarkisov, Yu.K. Skripkin, E.I. Chazov, V.I. Chissov;
• Corresponderend lid van de Russische Academie voor Medische Wetenschappen: G.I. Vorobiev, E.A. Luzhnikov, V.N. Serov, V.K. Ovcharov;
• Artsen voor medische wetenschappen: V.G. Goryunov, B.A. Kazakovtsev, N.V. Kornilov, V.S. Melentiev, A.A. Priymak, D.I. Tarasov, M.S. Turyanov, A.M. Yuzhakov, N.N. Yakhno, ON Balev, P.V. Novikov;
• Kandidaten in de medische wetenschappen: О.N. Belova, M.D. Speransky, M.V. Maximov.

Inhoud van ICD-10

Classificatie is een normatief document, dat uit drie delen bestaat. In de Russische editie van ICD-10 bestaat volume 1 uit twee delen.

Deel 1. Speciale lijsten voor statistische ontwikkeling

  • Deel 1.
    • Voorwoord bij de Russische editie
    • introductie
    • dank
    • WHO Samenwerkende centra voor de classificatie van ziekten
    • Verslag van de internationale conferentie over de tiende herziening
    • De lijst met drie-cijferige titels
    • Een volledige lijst met driecijferige rubrieken en viercijferige subonderwerpen en hun inhoud. Klassen I tot en met XIII.
  • Deel 2.
    • Een volledige lijst met driecijferige rubrieken en viercijferige subonderwerpen en hun inhoud. Klassen van XIV tot XXI.
    • Morfologie van tumoren
    • Speciale lijsten voor de statistische ontwikkeling van gegevens over mortaliteit en morbiditeit
    • definiëren
    • Nomenclatuurbepalingen

Volume 2. Verzameling van instructies voor gebruik voor gebruikers van de ICD

  1. introductie
  2. Beschrijving van de internationale statistische classificatie van ziekten en gezondheidsproblemen
  3. Hoe de ICD te gebruiken
  4. Regels en instructies voor het coderen van sterfte en morbiditeit
  5. Presentatie van statistische gegevens
  6. Geschiedenis van de ontwikkeling van de ICD

Volume 3. Alfabetische index voor classificatie

  • Voorwoord bij de Russische editie
  • introductie
  • Algemene constructie van de aanwijzer
  • Legenda gebruikt in de index
  • Sectie I. Alfabetische index van ziekten en verwondingen naar hun aard
  • Deel II. Externe oorzaken van verwondingen
  • Deel III. Tabel met medicijnen en chemicaliën

Onze site bevat een online versie van het fragment van de Russische editie van ICD-10, met een lijst met klassen, blokken, driecijferige rubrieken, viercijferige subonderwerpen en hun inhoud. Ook vanaf onze site kunt u de elektronische versie van de Russische editie van ICD-10 in verschillende formaten downloaden.

Indelingsstructuur

Het volledige ICD-10-document bevat de introductie, classificatie, instructies voor het invullen van het certificaat van perinatale sterfte, normatieve definities, bepalingen over de nomenclatuur en andere secties. Laten we de structuur en principes van de classificatie beschrijven.

In de ICD-10 classificatie zijn statistische gegevens gegroepeerd in de volgende groepen:

  • epidemische ziekten;
  • constitutionele of algemene ziekten;
  • lokale ziekten gegroepeerd door anatomische lokalisatie;
  • ontwikkelingsziekten;
  • letsel.

De classificatie heeft een hiërarchische structuur op vier niveaus. Classificatieitems hebben codes en verbale interpretatie. De classificatie maakt gebruik van een alfanumeriek coderingssysteem. De structuur en classificatiecodes zijn als volgt:

classes

Slechts 21 klasse.
De code voor elke klasse is een paar codes die het bereik van de codes in de klasse bepalen.
De klassencode wordt weergegeven als: de letter + twee cijfers - de letter + twee cijfers. Bijvoorbeeld: A00-B99, C00-D48, K00-K93.

Categorie blokken

De klassen van ICD-10 zijn onderverdeeld in homogene blokken. De blokcode heeft de vorm van een letter + twee cijfers of door een bereik op te geven. Bijvoorbeeld: B99, C00-C97, K00-K14.

Driecijferige rubrieken

Bekijk code: letter + twee cijfers. Bijvoorbeeld: C02, K00.

Viercijferige ondertitels

Code subkop in het formulier: letter + twee cijfers. figuur. In de code wordt het punt gebruikt, gevolgd door een cijfer dat de ziekte voor een driecijferige rubriek aangeeft. Bijvoorbeeld: C02.1, K00.3.

Een bekend voorbeeld. Beschouw in detail de ketting H60-H95 H80-H83 H80 H80.2