Darya's ziekte

Bij mannen

De ziekte van Darya of folliculaire dyskeratose is een erfelijke laesie van de huid, gemanifesteerd door huiduitslag en verhoogde keratinisatie van de epidermis.

De ziekte veroorzaakt een kunstmatige tekort aan vitamine A en vermindert de activiteit van bepaalde enzymen.

De ziekte wordt niet overgedragen door fysiek contact of door seksueel contact.

Het belangrijkste symptoom is lokale dermatitis in het gezicht, de rug, de borst of de hoofdhuid. Behandeling van folliculaire dyskeratose is uitzonderlijk symptomatisch. De prognose van het leven bij dergelijke patiënten is gunstig, hoewel een volledige genezing onmogelijk is.

[su_spoiler title = »Waarschuwing, inhoud is mogelijk niet zichtbaar»]

Etiologie van de ziekte

De oorzaak van de ziekte is een genetische aanleg. Darya-ziekte is een erfelijke dermatose.

Sommige deskundigen zijn van mening dat het optreden van pathologie een systemische tekort aan retinol veroorzaakt.

In de ontstoken huid nemen de intercellulaire ruimten geleidelijk toe, waar de pathologische microflora onmiddellijk doordringt. Secundaire infectie van de huid wordt waargenomen tegen de achtergrond van roodheid en keratinisatie van de epidermis.

Classificatie van folliculaire dyskeratose

Artsen-dermatologen verdelen, afhankelijk van het klinische beeld van dermatitis, de ziekte van Darya in de volgende categorieën:

  • seborroïsche vorm van klassieke folliculaire dyskeratose, die bij 90% van de patiënten voorkomt;
  • gelokaliseerde laesie van de huid, gekenmerkt door een beperkt gebied van huiduitslag en keratinisatie van de oppervlaktelagen van de huid;
  • hyperkeraticale vorm - wrattenachtige discreetomata, waarvan de belangrijkste elementen verhoornde wratten en wratachtige gezwellen zijn van de dermis met plakjes scheuren;
  • vesiculo-bulleuze vorm - polymorfe uitslag in de vorm van knopen, abcessen en hoornachtige schubben.

Symptomen van de ziekte

De ziekte van Darya manifesteert zich vooral door de verwijding van de uitstroomkanalen van de zweetklieren, die merkbaar worden met het blote oog. Tegelijkertijd vormen zich kleine inkepingen op de huid.

Het begin van de ziekte wordt ook gekenmerkt door een specifieke laesie van de nagels, op het oppervlak waarvan zich witte en roze banden vormen. De nagelplaat is bedekt met meerdere groeven en groeven.

In de opengevouwen fase van de ziekte op de open delen van het lichaam zijn er overvloedige uitbarstingen, die gedeeltelijk bedekt zijn met korstjes. Na het verwijderen van de verhoornde laag wordt erosie ontbloot. Ze worden geleidelijk verbonden door een bacteriële infectie. Als gevolg hiervan heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • periodieke aanvallen van pijn in het gebied van het ontstoken huidgebied;
  • stinkende geur van erosie en een zone van huiduitslag;
  • tekenen van algemene intoxicatie van het lichaam in de vorm van snelle vermoeidheid, algemene malaise en chronische vermoeidheid.

Met een gelokaliseerde vorm van de ziekte, vormen de huiduitslag zich lineair en slechts in een specifiek gebied van de huid. Geleidelijk aan is het schadebereik gepigmenteerd.

Vesicle-bulleuze type laesie wordt gekenmerkt door polymorfe huiduitslag. De patiënt kan gelijktijdig epidermale zegels en vesicles observeren met etterende inhoud. De laesies bevinden zich in de huidplooien of slijmvliezen. Vaak stellen artsen in dergelijke gevallen een diagnose: "leukoplakie", wat speciale aandacht vereist, omdat het een krampachtige huidaandoening is.

[su_spoiler title = »Waarschuwing, inhoud is mogelijk niet zichtbaar»]

Diagnose van de ziekte

Een voorlopige diagnose wordt vastgesteld door een dermatoloog na een medische voorgeschiedenis en visueel onderzoek van de huid. De specialist besteedt speciale aandacht aan de genetische aanleg.

De uiteindelijke diagnose vereist een histologisch en cytologisch onderzoek van het pathologische gebied van de huid. Indien nodig differentiëren artsen de ziekte met eczeem, rood vlak korstmos en goedaardig neoplasma.

Behandeling van de ziekte

Behandeling van folliculaire dyskeratose is in de regel complex en langdurig. Eerst adviseert de dermatoloog de patiënt om het effect op de huid zoveel mogelijk uit te sluiten van de volgende factoren:

  • ultraviolette straling;
  • hoge en lage omgevingstemperaturen;
  • hoge luchtvochtigheid, veelvuldig zweten.

In de toekomst worstelen artsen met secundaire infecties door antibiotica, antischimmelmiddelen en antiseptica.

Antibacteriële middelen voor de behandeling van de ziekte van Darya

Infectie van de huid is de reden voor de benoeming van antibiotica. In dergelijke gevallen gebruiken specialisten dergelijke groepen drugs:

  1. Penicillines. Dit zijn de meest populaire middelen. Ze worden alleen via intramusculaire injecties in het lichaam gebracht, omdat penicilline niet bestand is tegen de werking van maagsap. Vertegenwoordigers van deze groep zijn benzylpenicilline, bicilline, novocine. Onlangs zijn semi-synthetische penicillines erg populair geworden vanwege hun hoge activiteit voor staphylococcen en streptokokkeninfecties.
  2. Oxacillin. Dit antibioticum is verkrijgbaar in tabletvorm en in de vorm van ampullen voor intramusculaire injectie.
  3. Ampioks. De speciale werkzaamheid van dit medicijn is gebaseerd op de combinatie van ampicilline en oxacilline in zijn samenstelling.

Antischimmelmiddelen voor de behandeling van folliculaire dyskeratose

In de dermatologie gebruiken artsen de volgende externe middelen om schimmelinfecties te bestrijden:

  1. Amorolfine. Medicijncelmembraan van schimmels. Het is geïndiceerd voor de behandeling van inflammatoire huidlaesies veroorzaakt door schimmel- en schimmels.
  2. Lotseril. Dit is een 5% nagellak, die is ontworpen voor de behandeling van de nagelplaat. Darya-ziekte gaat vaak gepaard met schimmelnagelbeschadiging.
  3. Bifonazol. Het medicijn is effectief tegen de meeste dermatofyten. In sommige gevallen veroorzaakt het gebruik van deze zalf lokale irritatie van de opperhuid in de vorm van roodheid, tintelingen en een branderig gevoel.
  4. Isoconazol. Dit medicijn heeft een breed werkingsspectrum. Isoconazol elimineert schimmel- en bacteriële infecties in de getroffen delen van de huid. In de dermatologie wordt het gebruikt als een zalf voor de behandeling van externe huid.
  5. Clotrimazole. De eigenaardigheid van deze remedie is de toegenomen penetrerende kracht. Na externe toediening verspreidden actieve deeltjes van clotrimazol zich in het stratum corneum van de dermis. Artsen raden aan het medicijn te gebruiken met diepe huidbeschadiging.

Antiseptica bij de behandeling van de ziekte van Darya

Ontsmettingsmiddelen moeten aan de volgende vereisten voldoen:

  • vernietig pathogenen actief;
  • Voer geen toxisch effect uit en beschadig de oppervlaktelaag van de huid niet.

Antiseptische middelen in de dermatologie worden in dergelijke vormen gebruikt:

  1. Kleurstoffen. Methyleenblauw en diamantgroen met een uitgesproken bacteriedodend effect.
  2. Fenolen en aldehyden. Deze medicijnen vernietigen de celwanden van pathologische micro-organismen en immobiliseren zo, waardoor de verspreiding van infecties wordt voorkomen.
  3. Hypertensieve oplossingen in de vorm van zoutbakken, waarvoor een zwak antiseptisch effect kenmerkend is.
  4. Proteolytische enzymen. Dergelijke zalven worden gebruikt voor snelle verwijdering van necrotische plaque en stimulatie van herstellende processen in de epidermis.
  5. Nitrofuranen. Oplossingen furatsilina, furazolina en furagina bedoeld voor het wassen van etterende haarden.
  6. Alkalische poeders en pasta's in de vorm van salicylzuur, ammoniak en boorzuur worden gebruikt als universele ontsmettingsmiddelen voor de huid.

In ernstige gevallen, wanneer het beloop van de ziekte wijdverspreid is, adviseren dermatologen patiënten om hormonale zalven te nemen op basis van hydrocortison en prednisolon. Dit zijn medicijnen als lorinden, betamethason, elokom, Beloderm en dermovit. De hormoonbevattende preparaten voor uitwendig gebruik stoppen het ontstekingsproces, verminderen allergisch oedeem en dragen bij tot de vroege klaring van het wondoppervlak.

Bij de behandeling van de ziekte van Darje passen specialisten de mate van keratinisatie van de epidermis voortdurend aan. Hiervoor neemt de patiënt vitamine A-preparaten en behandelt de beschadigde huid met een olie-oplossing van vitamine E.

In uitzonderlijke gevallen wordt de patiënt individuele necrotische elementen van de uitslag verwijderd.

Prognose van de ziekte

Helaas is folliculaire dyskeratose een ongeneeslijke pathologie.

Maar ondanks dit is de levensverwachting gunstig. Bij veel patiënten maakt een complexe therapie het mogelijk om aanhoudende remissies te bereiken, waarbij een persoon een actieve levensstijl kan leiden.

Preventie van een exacerbatie van de ziekte van Darya bestaat uit regelmatig overleg met een dermatocosmetologist, periodieke procedures voor zuurstoftherapie, de implementatie van zuurstof en zeebaden.

2 opmerkingen

Hallo, ik kreeg de diagnose Darya's ziekte, maar in het gezin was niemand er ziek voor mij. Er staat geschreven dat de ziekte op een genetische manier wordt overgedragen, dus is het mogelijk dat ik een andere ziekte heb?

De meeste mensen zijn vatbaar voor bepaalde ziekten, maar dit betekent niet dat ze noodzakelijkerwijs chronisch ziek zullen zijn. Bovendien, een of twee generaties geleden en met de diagnose waren er problemen, en mensen minder bereidwillig wendde zich tot artsen, nou, het jeukt en jeukt.

Volg de aanbevelingen van de arts, voer de voorgeschreven behandeling uit, de resultaten kunnen al worden getrokken.

Voeg een reactie toe Antwoord annuleren

Meest populair:

Doktersadvies is kosteloos.

Zonder een smerige truc. Laat uw vraag achter in de opmerkingen en de specialist beantwoordt deze.

Een complete lijst (meer dan 150 stuks) met prijzen wordt regelmatig bijgewerkt.

Identificeer de schimmel per foto

Wanneer ga je naar een dokter? We stellen voor om te leren hoe de nagelschimmel naar verschillende stadia kijkt.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Kan ik 1 dag genezen? Typen manieren om infecties, transmissieroutes, medicijnen te voorkomen.

Hoe verwijder je wratten?

Wratten bij kinderen, papillomen en condylomen bij volwassenen, wat is gevaarlijk om ze thuis te verwijderen?

Lijster bij vrouwen

Spruw of vaginale candidiasis is niet bij horen zeggen bij elke tweede vrouw.

Dermatitis: foto en beschrijving

Het is mogelijk dat de vlek op de huid helemaal geen schimmel is. Vergelijk de foto om ervoor te zorgen.

Als er een karakteristieke uitslag is, moet je naar een dokter of in ieder geval naar een apotheek rennen.

Candidiasis bij mannen

Vertegenwoordigers van de sterke helft van de mensheid geloven om een ​​of andere reden dat spruw het voorrecht van vrouwen is, maar dat is het niet.

Dan om een ​​schimmel te behandelen

Lijst met medicijnen voor verschillende soorten schimmels. Zalven, crèmes, vernissen, zetpillen, tabletten - vergelijkingen, beoordelingen, kosten.

Test voor artsen

Controleer uw kennis van dermatologie, als u een expert of een student bent.

Darya's ziekte

De ziekte van Daryer (folliculaire vegetatieve dyskeratose) - een erfelijke ziekte overgedragen door een autosomaal dominant type met een verschillende mate van fenotypische manifestatie van een defect gen. De basis van klinische manifestaties is pathologische keratinisatie van epidermale cellen (dyskeratose). Het primaire element is kleine schilferige vlekken of bolvormige papels, bedekt met korstjes, samenvoegend in plaques. Gelokaliseerde dermatose op het gezicht, borst, rug, in het interscapulaire gebied, op de hoofdhuid. Het is mogelijk om een ​​secundaire infectie te hechten. Er is geen geslachtsverdeling. De behandeling is symptomatisch. De prognose voor het leven is gunstig.

Darya's ziekte

Darya-ziekte is een zeldzame erfelijke dermatose veroorzaakt door een abnormale mutatie van een deel van het DNA dat verantwoordelijk is voor de synthese van het eiwit dat de epidermale cellen bindt aan de uitkomst van dyskeratose. Deze erfelijke ziekte is terug te vinden in verschillende generaties van het gezin, die zich manifesteerden in het twintigste levensjaar. Voor de eerste keer werd de pathologie in 1889 beschreven door de Franse dermatoloog J. Darje. Het was een verhandeling over psorospermie, speciale micro-organismen - protoplasmatische brokken, die de onderzoeker beschouwde als de oorzaak van de ziekte. Moderne dermatologen weten heel goed dat de ziekte van Darje een genetische ziekte is die ontstaat door een defect in het erfelijke apparaat van de cel dat zowel vrouwen als mannen treft. De urgentie van de ziekte hangt samen met de erfelijke aard van het proces, dat een zorgvuldige en verantwoordelijke houding van de ouders ten opzichte van hun kinderen vereist, die al naast hen groeien of zelfs gepland zijn voor de geboorte. Er is geen informatie over de prevalentie van de ziekte.

Oorzaken van de ziekte van Darya

Genetische aanleg is zeker een risicofactor in de ontwikkeling van de ziekte van Darya. De essentie van erfelijke dermatose is echter de schending van intercellulaire communicatie (desmosomes). Als een resultaat van de mutatie van het "eiwit" -segment van DNA (12g23-g24), is de functie van calciumpompen (celmembraanproteïnen) verstoord, die de duurzaamheid van hechting van cellen aan elkaar waarborgen. De structuur van de epidermis verandert: de epidermale cellen vermenigvuldigen zich, zonder rijping is er dyskeratose. Sommige dermatologen beschouwen hypovitaminose vaak als een extra oorzaak voor de ontwikkeling van dyskeratose De verloren dichtheid van de epidermis leidt tot de vorming van intercellulaire ruimten, waar de pathogene flora onmiddellijk migreert, waardoor een gezonde huid wordt geïnfecteerd. Bovendien beginnen permanent groeiende cellen van het stratum corneum te exfoliëren, waardoor het erosieve oppervlak wordt blootgelegd dat microben ook infecteren.

Classificatie van de ziekte van Darya

Afhankelijk van de klinische manifestaties, is erfelijke dermatose verdeeld in:

  1. Klassieke folliculaire dyskeratose - Seborrheic vorm van de ziekte, die in 90% van de gevallen voorkomt.
  2. Gelokaliseerde (lineaire of zosteriforme) dyskeratose, abortieve vorm van de ziekte - lineaire foci van dyskeratose zijn uitsluitend gelokaliseerd in de beperkte en niet-standaard gebieden van de huid.
  3. Hypertrofische (hyperkeratotische) dyskeratose of een geïsoleerde vorm (wrattenachtig discarnaat) - het primaire element - dyskeratosis plaques met scheuren en wratachtige gezwellen op het oppervlak.
  4. Vesiculopulmonale dyskeratose - verschilt het polymorfisme van de uitslag: knobbeltjes, blaasjes in verschillende stadia van ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte van Darya

De eerste manifestatie van folliculaire dyskeratosis vegeteren overwegen uitbreiding van de monding van de zweetklieren - het ontstaan ​​van goed gemarkeerde depressies in de huid naar buiten onveranderd. Darier ziekte debuut genoemd nagel betrokkenheid en een duidelijke roze afwisseling en witachtig langsstroken (leukonychia) op het nageloppervlak, groeven, spleten, subungual hyperkeratose. Soms snijdt een wigvormig defect in de vorm van een spleet de nagel letterlijk in twee.

De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich door uitbarsting van folliculaire papels, bedekt met korsten (korsten) op gebieden van de huid die typisch seborrheic lokalisatieproces zijn: het voorhoofd, nasolabiaalplooien, tempels, hals, decolleté interscapulum. Heeft ook invloed op de hoofdhuid. Bij het verwijderen van kleine korsten gevormd erosie, die ontstoken door beslaglegging van secundaire infectie, werd de oorzaak van de pijn, een onaangename geur van intoxicatie van het organisme.

Met een gelokaliseerde of niet-aflatende vorm van de ziekte bevinden de uitbarstingen zich lineair alleen in een beperkt deel van de huid: het primaire element van de papel, de secundaire - pigmentatie en erosie. De geïsoleerde vorm wordt gekenmerkt door een combinatie van knobbeltjes en polygonale papels die op wratten lijken en de neiging hebben op te gaan in plaques. Het proces op de achterkant van de handen en voeten is gelokaliseerd. Tegelijkertijd worden handpalmen en voetzolen aangetast door diffuse punctate keratose.

Met een vesiculaire verscheidenheid van de ziekte van Darya hechten bubbels met transparante inhoud aan de knobbeltjes. De uitslag is gelokaliseerd in grote huidplooien en op de slijmvliezen. Als het proces alleen de slijmvliezen beïnvloedt, spreken ze van leukoplakie, wat speciale aandacht vereist.

Als achtergrond pathologie folliculaire vegetating dyskeratose optreedt cataract, bijziendheid, nystagmus, strabismus, aandoeningen van de endocriene klieren, epileptische aanvallen, dementie, botcysten. Dermatose heeft een golvende loop met langdurige remissies en exacerbaties. Het provocerende moment is meestal UFO.

Diagnose en behandeling van de ziekte van Darya

De diagnose geven op basis van de geschiedenis en de typische klinische verschijnselen van de ziekte met histologische bevestiging (indien nodig). Onderscheid met rode flat lishaom, "droog" en de schimmel eczeem, goedaardige familiaire pemphigus ziekte Guzhero-Hailey-Hailey Grover akrokeratozom Hopf.

De behandeling is symptomatisch, langdurig en complex. Allereerst is het noodzakelijk om factoren uit te sluiten die een exacerbatie of recidief van de ziekte kunnen uitlokken: UFO, hypothermie, hoge luchtvochtigheid, zweten. Vervolgens - ontdoen van een secundaire infectie, indien aanwezig, met antibiotica (amoxicilline + clavulaanzuur), antischimmelmiddelen (ketoconazol). Lokaal gebruikt aniline kleurstoffen, aërosolen op basis van antibiotica en hormonen. Wanneer het ontstekingsproces met de exudatieve component tot expressie wordt gebracht, worden glucocorticoïden oraal toegediend.

Parallel daarmee, reinig de foci van chronische infectie en behandel geassocieerde somatische pathologie. Gericht op correctie van keratinisatie, toepassen vitamine A in hoge doses vitamine E. externe aangewezen zalf salicylzuur (2% -5%), Unna crème met retinol, dimethylsulfoxide. Zuurstoftherapie, zuurstof en zeebaden worden getoond. Aanbevolen PUVA-therapie. Elementen van grote afmetingen worden verwijderd na overleg met een dermatoloog en dermatocosmetologist. De voorspelling is gunstig. Onder invloed van therapie of spontaan in sommige gevallen zijn lange en aanhoudende remissies mogelijk, maar herstel is onmogelijk.

Darya's ziekte

Kenmerken van de ziekte van Darya

Folliculaire dyskeratose is een erfelijke dermatologische aandoening die wordt veroorzaakt door de anomalie van dat deel van het DNA dat verantwoordelijk is voor de productie van het eiwit dat nodig is voor de verbinding van de epidermale cellen. De ziekte wordt overgedragen van generatie op generatie, vaak pas na 20 jaar. Voor de eerste keer werd de pathologie bestudeerd door J. Darier, een dermatoloog uit Frankrijk. In een medische verhandeling over psorospermie uit 1889 beschreef hij specifieke micro-organismen, die hij pathogenen van de ziekte noemde.

Tegenwoordig zijn er vier hoofdvormen van de ziekte van Darya:

  • Klassieke follicular.
  • Bolletjes-bulleuze.
  • Geïsoleerd.
  • Lineair (zosteriform, gelokaliseerd).

De ziekte van Darya is chronisch en vordert in het warme seizoen, wanneer de huid wordt blootgesteld aan meer intense ultraviolette straling. Het vereist aandacht voor de huid van mensen wier ouders dragers zijn van defecte genen. Hoe ziet deze of die vorm van folliculaire dyskeratose er uit, zie je op de onderstaande foto's.

Symptomen van de ziekte van Darya

Kenmerkende symptomen van de ziekte van Darya omvatten pathologische veranderingen in de huid - verdikking en verruwing van de opperhuid, evenals afpellen van verschillende intensiteit. Er zijn andere typische manifestaties.

Tekenen van de ziekte van Darya:

  • Meervoudige papels van folliculaire aard met een grijsachtig bruine kleur met een diameter van 3-6 mm. Ze hebben een bolvormige vorm, dicht bij aanraking, bedekt met kleine schubben.
    Lokalisatie op het gezicht, hoofdhuid, achter de oren, in grote huidplooien, op de borst en op de rug.
  • Geleidelijke fusie van individuele papels in verruzische plaques.
  • Kleine luchtbellen op de huid, vaker - wanneer gelokaliseerd in de nek.
  • Witte of rode langsstrepen op de nagels, laminering van de spijkerplaten.

Oorzaken van de ziekte van Darya

Folliculaire dyskeratose is erfelijk. De belangrijkste reden is een abnormaal gen in DNA, de belangrijkste provocerende factor is een genetische aanleg. Een defect gen voorkomt dat het lichaam vitamine A absorbeert, daarnaast neemt in de huidweefsels de activiteit van het produceren van bepaalde enzymen af, de hoeveelheid zink neemt af. Als gevolg hiervan is het proces van keratinisatie van de huid verstoord. Als ouders eigenaar zijn van een abnormaal gen, krijgen hun kinderen in 50% van de gevallen de diagnose Darya. Als een gezond kind wordt geboren bij de dragers van een dergelijk gen, zal deze pathologie niet langer bestaan ​​voor zijn kinderen en de volgende generatie. Sommige wetenschappers geloven dat de oorzaak van vegetatieve dyskeratose in sommige gevallen het gebrek aan vitamine A is.

Darya's ziekte bij kinderen

Het Darya-syndroom is geërfd, maar alleen bij volwassenen. Zeer zelden kunnen symptomen van de ziekte worden waargenomen tijdens de adolescentie. Aangezien gevallen van volledig herstel onbekend zijn, is behandeling van de ziekte van Darje bij kinderen niet logisch. Vroege diagnose stelt u echter in staat om remissie te bereiken en complicaties te voorkomen.

Diagnose van de ziekte van Darya

Stel een diagnose op voor onderzoek en bevraging van de patiënt. De arts onderzoekt de symptomen, verduidelijkt welke problemen de huid heeft met de nabestaanden. Voor een nauwkeurige diagnose benoemt hij:

  • Histologisch onderzoek van beschadigde huid.
  • Algemene bloedtest.
  • Urineonderzoek.
  • Biochemische bloedtest (ALT, ASAT, bilirubine, triglyceriden, alkalische fosfatase).

Volgens het klinische beeld lijkt folliculaire dyskeratose op leukoplakie. Het moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:

  • De ziekte van Kirl.
  • Rode platte korstmossen.
  • Pemphigus.
  • Seborrheic dermatitis.
  • Epidermodysplasia verruxiform.

Behandeling van de ziekte van Darya

Er zijn geen gevallen van volledig herstel van vegetatieve dyskeratose, maar tijdige therapie vertraagt ​​het pathologische proces en vermindert het risico op complicaties. De basis van de behandeling - vitamine A, hepatoprotectors en andere vitamines. In de zomer wordt vitamine A niet voorgeschreven.
In meer ernstige gevallen wordt een operatie uitgevoerd om neoplasmata te vernietigen.

Voor dit doel wordt moxibustion gebruikt:

  • Diathermische stroom (diathermocoagulatie).
  • Koud (cryotherapie).
  • Laser (lasertherapie).
  • Röntgenstralen (X-ray) - met meerdere of paddestoelachtige gezwellen.

Voor meer effect, de arts voorschrijft radon of sulfide baden, in geval van verstoring van het endocriene systeem - hormonale geneesmiddelen. Parallel aan traditionele methoden kunt u recepten voor traditionele medicijnen gebruiken.

Bij de ziekte van Darya wordt aanbevolen:

  • Afkooksel van aalbesbladeren. 1 eetl. lepel bessenbladeren giet 200 ml kokend water. Laat afkoelen, stam. Drink meerdere keren per dag als thee.
  • Afkooksel van brandnetel. 1 eetl. Lepel de bladeren van de brandnetel en giet 200 ml kokend water. Laat afkoelen, stam. Drink 100 ml 2 keer per dag of breng lotions aan op de getroffen gebieden.
  • Brier-olie. Neem 's morgens (op een lege maag) voor ½ theelepel lepels 2-3 keer per dag de huid in de laesies.
  • Kruidencollectie. Mix 1 deel hop en mint, 2 delen shamrock water, 3 delen moedervors. 1 eetl. Schep een mengsel van 200 ml kokend water, laat afkoelen, stam. Neem 50-70 ml 2-3 keer per dag.

Om oververzadiging van het lichaam met vitamine A te voorkomen, de druk van hersenvocht en hydrocephalus (hydrocephalus) tijdens de behandelingsperiode te verhogen, is het noodzakelijk om het werk van de nieren en de lever te beheersen - ten minste tweemaal per maand.

Complicaties van de ziekte van Darya

Als er geen behandeling plaatsvindt, kan de ziekte van Darya de volgende complicaties veroorzaken:

  • Vertraging in mentale ontwikkeling (in de kindertijd).
  • Overtreding van het voortplantingssysteem.
  • Hormonale mislukkingen.
  • Verlaagde immuniteit op cellulair niveau.
  • Epilepsie.

Preventie van de ziekte van Darya

Aangezien folliculaire dyskeratose is geërfd, zijn er geen maatregelen voor primaire preventie. De dragers van het defecte gen moeten eerst een geneticus raadplegen vóór de conceptie van het kind en tijdens de zwangerschap en na de geboorte van de baby moet de dermatoloog regelmatig worden bezocht. De prognose van de behandeling is gunstig, remissie komt vaak voor als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen, maar er vindt geen volledig herstel plaats.

Uw dermatoloog

DARIER DISEASE (synoniem: dystrofische dyskeratose van de folliculaire) - erfelijke dermatose. Gekenmerkt door de vorming van folliculaire hyperkeratotische vegetatieve papules, veroorzaakt door een schending van het keratinisatieproces door het type dyskeratose.

Type overerving is autosomaal dominant met variabele gen-penetrantie.

Klinisch beeld van de ziekte van Darya kan verschillende vormen hebben:

  • klassiek (seborrheic, 90% van de gevallen)
  • en zeldzamer
    • hypertrofisch (hyperkeratotisch),
    • vezikulobulloznuyu,
    • abortief (lineair of zosteriform).

De eerste manifestaties van de ziekte komen meestal voor in 10-20 jaar.

Klassieke huidletsel wordt gekenmerkt door folliculaire platte, dichte, bolvormige diameter van 0,2-0,5 cm papels karakteristieke geelbruine kleur met hoornen schalen. Huiduitslag geleidelijk in plaques, vooral op de huid van de borst, interscapulaire regio grote plooien (seborroïsche gebieden) en onder de typische off-bruine korsten, die is blootgesteld bij het verwijderen van de droge of natte oppervlak met een centrale uitsparing.

Op de hoofdhuid lijken de huiduitslag op seborrhea.

Op het gezicht van de papels bevinden zich vaker in de temporale gebieden, op het voorhoofd en in nasolabiale plooien. Soms bedekt het pathologische proces de hele huid. Het oppervlak van de plaques wordt wrattig, papillomateus, geërodeerd. Op de huid van de handpalmen en zolen ontwikkelt keratodermie. Het vroege teken van de ziekte van Darya is de zogenaamde "palmar fossa" (vergrote poriën van de zweetklieren).

Histologisch wordt de ziekte van Darya gekenmerkt door:

  1. dyskeratose, gemanifesteerd door de vorming van ronde lichamen en korrels in de epidermis;
  2. de vorming van creviculaire sub-basale intra-epidermale holtes (lacunes) met acantholytische cellen;
  3. papillomatosis in de dermis
  4. chronisch inflammatoir infiltraat.

Differentiële diagnose van de ziekte van Darya uitgeven met:

Behandeling van de ziekte van Darya:

  • de meest effectieve zijn retinoïden (tigazon, neotigazon) in een dosis van 0,5-1,0 mg / kg per dag gedurende enkele maanden;
  • aevit;
  • 0.05-0.1% crèmes met retinoïden,
  • 5% fluorouracil-zalf.

Terug naar de lijst met artikelen over huidziekten

Artikelen over enkele andere huidziekten:

Neurotische atrofodermie
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Directory van de dermatoloog"

Lupus erythematosus
Lezing voor studenten van de Faculteit Geneeskunde.
Afdeling Dermatologie SPbGMA

Lymfomen van de huid
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Directory van de dermatoloog"

prurigo
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Directory van de dermatoloog"

chloasma
O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Directory van de dermatoloog"

Darya's ziekte

Dariersziekte (psorospermoz, dyskeratose follicularis, keratosis vegeteren) - Genetische chronische huidziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van conische bruin of geelbruine knobbeltjes specifieke diameter tot vijf millimeter. Deze knobbeltjes zijn hoofdzakelijk verbonden met de haarzakjes en hun oppervlak is bedekt met dichte korsten van grijsgele kleur

symptomen

- De aanwezigheid op de huid van meerdere dichte papules (knobbeltjes), meestal bolvormig in diameter van twee tot vijf millimeter, met een ruw geschubd oppervlak. De kleur van deze formaties varieert van de kleur van de normale huid tot grijsachtig bruin. Vaak fusen papels samen, wat resulteert in de vorming van natte haarden, gelegen in de huidplooien
- Witte en rode lengtebanden verschijnen op de spijkerplaten, ook in sommige gevallen wordt hun longitudinale splijting waargenomen
- Mogelijke schade aan de slijmvliezen van het strottenhoofd, de farynx, de mondholte, de slokdarm, het rectum, de vulva en de vagina
- Subunguale hyperkeratose kan zich ontwikkelen

oorzaken van

De belangrijkste oorzaak van deze ziekte wordt beschouwd als een defect gen dat bij beide geslachten voorkomt (in 50% van de gevallen wordt het overgedragen aan kinderen op een erfelijke lijn). Bij gezonde kinderen wordt een zieke ouder uitzonderlijk gezond nageslacht geboren. De ziekte van Darya wordt overgedragen door het type verticale overerving (als de voortplantingsfunctie niet wordt geschonden).
De belangrijkste risicofactor is genetische aanleg

Basisvormen van de ziekte van Darya

- Gelokaliseerde vorm: asymmetrisch gelegen op gelokaliseerde gebieden langwerpige laesies
- Klassieke folliculaire dyskeratose: symmetrisch nodulaire huiduitslag op de hoofdhuid, het gezicht, achter de oren, tussen de schouderbladen, in het borstbeen en in de grote vouwen
- Afzonderlijke vorm: naast de typische knobbeltjes op de achterkant van de voeten en borstels, zijn er wratten lijkende polyedrale papels die, wanneer ze worden samengevoegd, plaques vormen
- Vesiculo-bulleuze vorm: naast papels worden bubbels gevuld met transparante inhoud. Dergelijke foci komen voor op de laterale oppervlakken van de nek en in grote vouwen. Op de zolen en palmen kan puntkeratose (het verschijnen van verhoornde gebieden) ontstaan

In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de diagnose uitsluitend op basis van het klinische beeld gesteld, maar in geval van twijfel over de juistheid van de vastgestelde diagnose, een histologisch onderzoek van de aangetaste huid

behandeling

- Ontvangst van preparaten van vitamine A
- toelating keratolytische geneesmiddelen
- Om het risico op bijwerkingen te verminderen en de effectiviteit van vitamine A-therapie te verhogen, de aanstelling van hepatoprotectors en vitamines
- Lasertherapie
- Cryotherapie
- Diathermocoagulatie
- Fysiotherapie (baden van radon en sulfide)
Behandeling voor deze ziekte is meestal beperkt tot poliklinische patiënten en alleen in geval van exacerbatie worden patiënten naar een dermatologisch ziekenhuis gestuurd.

Het is ook noodzakelijk om te weten dat bij vroegtijdige behandeling van de ziekte van Darya ernstige complicaties kunnen optreden:
- mentale retardatie
- Virale of bacteriële infectie van de huid
- Epilepsie
- Verschillende afwijkingen van het skelet
- Endocrinopathie
- Oogziekte
De prognose voor het leven is vrij gunstig en om mogelijke exacerbaties te voorkomen, is het noodzakelijk om UV-bestraling en langdurige blootstelling aan de zon zoveel mogelijk te voorkomen.

Folliculaire dyskeratose - de ziekte van Darya

Darya's ziekte (Chronische folliculaire dyskeratosis) - een erfelijke huidziekte, die het uiterlijk van huiduitslag in de vorm van knobbeltjes tan of bruin van kleur manifesteert. Nodules worden geassocieerd met haarfollikels, zij een taps oppervlak bedekt met dikke korsten.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste oorzaken van de ziekte Daria - een genetisch overgedragen predispositie. De aanwezigheid van een defect gen leidt tot onvoldoende verteerbaarheid van vitamine A en bij afwezigheid van bepaalde enzymen is er sprake van een schending van de processen van keratinisatie van de huid. Schending van het proces van keratinisatie is typisch voor ziekten zoals ichthyosis vulgaris, ichthyosis.

Als een van de ouders een defect gen heeft, zal het kind met een kans van 50% folliculaire dyskeratose ontwikkelen. Na een generatie wordt de ziekte echter niet overgedragen, als een gezond kind door zieke ouders wordt geboren, wordt de ziekte van Daria niet bedreigd.

Folliculaire dyskeratose is niet besmettelijk, het wordt niet overgedragen door contact met de patiënt.

Klinische manifestaties

De ziekte van Daryer manifesteert zich door het verschijnen van folliculaire en perifolliculaire platte knobbeltjes (papels). De grootte van de knobbeltjes varieert binnen 1-3 mm, soms verschijnen ook grotere knobbeltjes. De meeste papels met folliculaire dyskeratose zijn bedekt met een harde, droge, geile korst van vuile bruine kleur. De cortex is enigszins verhoogd boven het oppervlak van een gezonde huid, maar wordt stevig op het oppervlak van de papel gehouden. Bij het verwijderen van de korst, kunt u de groef op de huid waarnemen in de vorm van een trechter.

Nopjes worden meestal gevormd in de mond van haarzakjes - de follikel, die soms kan leiden tot de ontwikkeling van een dergelijke ziekte als folliculitis. Uitbarstingen bij de ziekte van Darya bevinden zich in de regel symmetrisch en vangen voldoende grote delen van de huid op. De meest waarschijnlijke plaatsen van lokalisatie zijn grote huidplooien, op de flexoroppervlakken van de gewrichten, in het gebied van de sleutelbeenderen, op de hoofdhuid, tussen de schouderbladen en in de nasolabiale plooien. Soms bedekt de huid met folliculaire dyskeratose bijna het hele lichaam.

Op de kop van de uitslag met Darya kan een miliaire (kegel) papels met een plat oppervlak voorkomen, evenals wrattenachtige plaques met een zeer schilferig oppervlak. Na het verwijderen van korstjes, kan op het hoofd een brandpunt van alopecia verschijnen, wat een van de belangrijkste symptomen is van folliculaire dyskeratose.

Met de progressie van de ziekte van Darya verschijnen nieuwe huiduitslag, terwijl oude huiduitslag samenvloeit met de vorming van uitgebreide laesiegebieden.

In grote plooien van de huid met folliculaire dyskeratose kunnen grote neoplasma's verschijnen die lijken op bloemkool bloeiwijze in uiterlijk. Op dergelijke formaties kunnen bellen, erosies en scheuren ontstaan. Papules, die, wanneer de ziekte van Darya de achterkant van de hand bedekt, vaak op platte wratten lijken.

Bij folliculaire dyskeratose worden spijkers vaak aangetast, stroken in de lengterichting en scheuren verschijnen, soms wordt hyperkeratose van de subunguale weefsels waargenomen. Slijmvlies bij deze ziekte wordt zelden aangetast, maar soms vormen zich papels op de slijmvliezen van mond, keel of zelfs slokdarm.

Vormen van de ziekte

In de dermatologie worden verschillende vormen van de ziekte van Darya onderscheiden.

  • De gelokaliseerde vorm van folliculaire dyskeratose wordt gekenmerkt door de lineaire opstelling van de haarden, de huiduitslag bedekt slechts een beperkt deel van de huid.
  • Voor de geïsoleerde vorm van folliculaire dyskeratose is het voorkomen op de huid niet alleen van typische knobbeltjes, maar ook van wrattenachtige gezwellen kenmerkend.
  • De vesiculo-bulleuze variëteit van de ziekte van Darya komt minder vaak voor, met de ziekte samen met papels op de huid die in de blaren verschijnen.

In sommige gevallen, met de ziekte van Darya, zijn er ook systemische pathologieën, in het bijzonder: mentale retardatie, oogziekten, skeletafwijkingen, epilepsie; psychische stoornissen, disfunctie van endocriene systemen.

Diagnostische methoden

De diagnose van de Darya-ziekte wordt uitgevoerd op basis van een beoordeling van het ziektebeeld en de verzameling van een anamnese van de ziekte en een familiegeschiedenis. Om de juiste diagnose te stellen, wordt een histologisch onderzoek van de huidbiopsie voorgeschreven. Daria's ziekte onderscheiden van:

behandeling

Bij de ziekte van Daria is het in de regel mogelijk om ambulante behandelingen uit te voeren. Echter, met een sterke exacerbatie van het proces, of als de laesies grote delen van de huid bedekken, kan een ziekenhuisopname in een dermatologisch ziekenhuis worden voorgesteld.

De behandeling van folliculaire dyskeratose is symptomatisch. Het is voorgeschreven om een ​​olie-oplossing van vitamine A oraal in te nemen of in de vorm van intramusculaire injecties. De dosis van een vitaminepreparaat wordt geselecteerd op basis van de leeftijd. Het verloop van de toediening van vitamines is maximaal 3 maanden, maak dan een pauze, gelijk in de tijd, en hervat vervolgens de ontvangst.

Een positief resultaat met folliculaire dyskeratose geeft behandeling met retinoïden en ook de inname van vitamines van de groepen E en B12. Bij de ziekte van Daria, spabehandeling, is een matige UV-bestraling geïndiceerd.

Een goed effect met folliculaire dyskeratose wordt veroorzaakt door parelbaden (een soort van hydromassage) in combinatie met toepassingen van keratologische of corticosteroïde zalven met de toevoeging van vitamine A.

In aanwezigheid van uitgebreide groei van de ziekte van Darya is verwijdering van de tumor door chirurgische methoden of elektrocoagulatie geïndiceerd.

Als de ziekte van Darya gecompliceerd wordt door een bacteriële infectie, die zich manifesteert door pyodermie (impetigo, gangreneuze pyodermie), worden antibiotica voorgeschreven. Met hormonale onbalans wordt corrigerende therapie geselecteerd.

Behandeling door methoden van traditionele genezers

Met de ziekte van Darje kan gelijktijdige medicamenteuze behandeling worden behandeld met medicinale kruiden.

Folk-medicatie voor folliculaire dyskeratose wordt aanbevolen:

  1. Drink de bouillon, bereid uit de bladeren van zwarte bessen, zoals thee meerdere keren per dag.
  2. Nuttig voor de ziekte van Darya en het aftreksel van de brandnetel. Je kunt het een halve kop per dag drinken en het gebruiken voor lotion of irrigatie van de aangetaste huid.
  3. Een effectieve hulp voor patiënten met folliculaire dyskeratose kan rozenbottelolie hebben. Het is geschikt voor orale toediening. Het is noodzakelijk om 's morgens een halve theelepel op een lege maag te nemen. Bovendien kan olie rozenbottel huidletsels smeren.
  4. Je kunt een dergelijke verzameling voorbereiden: moederskruidgras (3 delen), klaverbloed (2 delen), muntgras (1 deel), hop (1 deel). Neem een ​​eetlepel van het mengsel en giet een glas water. Bereide infusie moet binnen een dag worden gedronken, verdeeld in 2-3 porties.

Profylaxe en prognose

Aangezien de Darya-ziekte overgedragen wordt door overerving, is het als primaire profylaxe mogelijk om een ​​geneticus te raadplegen voor het begin van de zwangerschap in het geval dat de familie gevallen van folliculaire dyskeratose heeft.

De prognose voor het leven bij de ziekte van Darier is gunstig, langdurige remissies worden vaak waargenomen en remissie komt vaak niet voor als gevolg van therapie, maar met de leeftijd. In de regel is er echter geen volledig herstel van de ziekte van Darje.

Folliculaire dyskeratose

beschrijving:

Daria-ziekte (een synoniem voor folliculaire dyskeratose) is een chronische, relatief zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van kegelvormige knobbeltjes die in grootte variëren van 2 tot 5 mm in diameter van geelbruine of bruine kleur.

Symptomen van folliculaire dyskeratose:

Op de schil dichte giperkeratoticheskie kegelvormige korrels in grootte van een pin top tot linze bekleed grijsachtig bruin of geel-bruine korst, die kan worden gedetecteerd onder de trechtervormige uitsparing (vergrote opening mond van het follikel). Lokalisatie knobbeltjes gevarieerd: op de hoofdhuid, het gezicht, vooral op het gebied van de tempels en nasolabiaalplooien, oren, rond de nek, alsmede delen van de huid met overmatig zweten (axillaire, femorale, scrotum gebieden); aangetaste huid van de buik, sacrale gebied, de borstel en de achterste aanslag, en soms de handpalmen en voetzolen, mondslijmvlies.
In veel delen van de huid, vooral bij verhoogd zweten, zijn er ook niet-folliculaire knobbeltjes; de laatste kunnen opgaan in plaques, papillomatous gezwellen komen voor in de vorm van vegetatie. Op de hoofdhuid gaat het proces door als droge seborroe. Aan de achterkant van de handen en voeten lijken strak zittende meerdere knobbeltjes, die doen denken aan platte wratten; soms kunnen ze het uiterlijk hebben van homozygotie met een centrale inkeping. Het proces omvat soms de nagels, die mat worden, bedekt met langsgroeven.
Histopathologie. Papillomatosis, acanthosis, de aanwezigheid van ronde lichamen (dyseratotische cellen), granen en lacunes (intra-epitheliale hiaten).
Hyperkeratotische pluggen zowel in de haarzakjes als daarbuiten, bijvoorbeeld in de handpalmen en voetzolen, op de slijmvliezen.
Onderscheid van vegetatieve pemphigus, waarbij de handpalmen en voetzolen niet worden beschadigd. De eerste vormen van de ziekte van Darje kunnen vergelijkbaar zijn met hyperkeratotische naevi, maar hyperkeratose is meer uitgesproken in de laatste.

De oorzaken van folliculaire dyskeratose:

Etiologie en pathogenese zijn onduidelijk, bij sommige patiënten is folliculaire keratose van familiale aard. Mannen en vrouwen zijn ziek, vaker jong. De cursus is chronisch met tijdelijke remissies.

Behandeling van folliculaire dyskeratose:

Langdurige inname van grote doses vitamine A. Multivitaminen. Individuele elementen zijn ontvankelijk voor cryotherapie met vloeibare stikstof, elektrocoagulatie. Bij vegetatieve groei wordt een chirurgische behandeling aanbevolen. Goede resultaten worden geleverd door dermabrasie. Breng exfoliërende zalven aan, röntgentherapie - de stralen van Bucca. Het is noodzakelijk om de persoonlijke hygiëne in acht te nemen om secundaire infecties te voorkomen.

Daryer's Disease: kenmerken van manifestatie, methoden voor diagnose en behandeling

Verwijzend naar huidziekten, kan de ziekte van Dereh als een soort aangeboren ichthyose worden gekenmerkt als een van de variëteiten van dyskeratose, vergezeld door een schending van het proces van keratinisatie van de bovenste laag van de opperhuid. De afwezigheid van gegevens en de prevalentie van de ziekte stellen ons niet in staat om de epidemiologie te beoordelen, maar manifestaties en symptomen kunnen vrij vaak voorkomen, omdat er verschillende stadia zijn in de ontwikkeling van de ziekte en ze verschillen allemaal in hun verschijningsvormen.

Vandaag zullen we u vertellen hoe folliculaire dyskeratose zich manifesteert in de foetus, pasgeborenen, bij kinderen, bij volwassenen, wat de oorzaken zijn van congenitale ichthyosis en hoe deze op de juiste manier te behandelen.

Kenmerken van de ziekte

Manifestaties van vrouwen en mannen verschillen niet; het belangrijkste symptoom van de ziekte is het verschijnen van zeehonden op de huid, die ontstaan ​​door de aanwezigheid van een defect gen. De ziekte van Darya is erfelijk, omdat de genmutatie zowel bij mannen als bij vrouwen kan worden overgedragen. In dit geval wordt de autosomale dominantie van het gemuteerde gen waargenomen.

De basis van de ziekte van Darya is een combinatie van de volgende factoren:

  • structurele veranderingen in de samenstelling van desmosomen;
  • de ontwikkeling van overtredingen bij de vorming van complexen van to-no-filaments-desmosomes;
  • het optreden van een defect in de samenstelling en toestand van intercellulair cement;
  • versnelling van het proces van vacuolisatie van individuele epitheelcellen met actieve condensatie daarin van een groot aantal tonofilamenten, wat leidt tot de vorming van cellen van twee soorten - korrels en ronde lichamen.

Dit verhoogt de activiteit van enzymen die deelnemen aan de keratinisatie van de epidermis, evenals vermindert de cellulaire immuniteit door het gehalte aan zink in de huidcellen te verminderen.

Darya's ziekte (foto)

classificatie

Tegenwoordig worden vier belangrijke klinische vormen van de ziekte van Darjean onderscheiden:

  1. klassieke follicular;
  2. gelokaliseerd (zosteriform of lineair);
  3. uitgestort;
  4. Vesiculaire-bulleuze.

De ontwikkeling van de ziekte wordt voornamelijk waargenomen tijdens de adolescentie. De aard van de ziekte van Darya is chronisch met geleidelijke progressie in de zomer: de huid wordt vatbaarder voor zonlicht (UV-stralen).

oorzaken van

De belangrijkste oorzaken van de ziekte Daria omvatten genetische veranderingen, die het bezit hebben om te worden geërfd door zowel mannen als vrouwen. Overerving is autosomaal dominant.

symptomen

De meest frequente manifestaties van de ziekte van Darya zijn veranderingen in de huid die geleidelijk in dikte toenemen en dikker en grover worden. Waarschijnlijk de manifestatie van peeling, met verschillende vormen van de ziekte, heeft de peeling een andere intensiteit.

Ook de externe manifestaties van de activering van de ziekte van Darya hebben de volgende symptomen:

  • het verschijnen van meerdere dichte papels met een folliculair karakter, waarvan de diameter 0,3-0,6 cm is Ze hebben een bolvorm met een papillomatisch vlak op het oppervlak, dat bedekt is met minuscule schubben;
  • papels op de huid hebben een uitgesproken grijsachtig bruine kleur, zelden - huidskleur;
  • huidletsels worden voornamelijk waargenomen in het gezicht en de hoofdhuid, in de borststreek, achter de oren, in het gebied van grote vouwen;
  • Vertex-vormige plaques verschijnen wanneer de afzonderlijke papels samenvloeien. Ook kunnen er kleine belletjes op de huid ontstaan, vaak in de nek.

Vaak kunnen er veranderingen in de conditie van de nagelplaat optreden: de lengtebanden met witte en rode kleuren verschijnen, de nagels beginnen te scheiden.

Darya-ziekte (folliculaire vegetatieve dyskeratose): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dariersziekte - een zeldzame aandoening gekenmerkt door een pathologische verhoorning (dyskeratose) precipitatie hoorn voorkeur folliculaire papels op seborrheic sites.

Oorzaken en pathogenese van de ziekte van Darya (folliculaire vegetatieve dyskeratose). De ziekte is gebaseerd op een tekort in de synthese en rijping van het topofilament-desmosome-complex. Er is nu vastgesteld dat, met de ziekte van Darya, de mutatie van het pathologische gen 12q23 - q24.1 leidt tot een verstoring van de functie van calciumpompen en het mechanisme van celadhesie. In de pathogenese, de rol van hypovitaminose A, is de verstoring van het metabolisme van onverzadigde vetzuren mogelijk. Het is hetzelfde in beide geslachten.

Symptomen van de ziekte van Darya (folliculaire vegetatieve dyskeratose). Klinisch typische vorm van de ziekte begint gewoonlijk in het tweede decennium van het leven en wordt gekenmerkt door folliculaire huiduitslag, dichte, ronde, platte, hyperkeratotisch papels 0,3-0,5 cm in diameter. Begin uitslag elementen geïsoleerd normale huidskleur, dan geel of licht te worden bruin, met geile schubben aan de oppervlakte. Na verloop van tijd worden de uitslag samengevoegd tot plaques, hun oppervlak wordt waarachtig, papillomateus en bedekt met vuile bruine korstjes. Na het laten vallen of afpellen worden geërodeerde pockets waargenomen. De voorkeur locatie van de uitslag is seborrhea (gezicht, borstbeen, interbladige gebied, grote plooien van de huid). Ook kan de uitslag zich op de romp en ledematen bevinden. Hoofdhuid huiduitslag vergelijkbaar met seborroe op het gezicht zich voornamelijk in de temporale gebieden, op het voorhoofd, de nasolabiaalplooien, zakken op de rug van de handen lijken akrokeratoz Hopf. Zelden worden de handpalmen en voetzolen beschadigd in de vorm van puntvormige of diffuse hyperkeratose. Het pathologische proces kan een wijdverspreide aard aannemen of de hele huid bedekken. Het begin van de ziekte wordt beschreven bij volwassenen, maar meestal in een verzwakte (mislukte) vorm.

In de praktijk van een dermatoloog kunnen, naast de typische, vesiculaire (of vesicullobollige), hypertrofische en abortieve vormen van de ziekte van Darya worden waargenomen.

De blaasjesvorm wordt, naast de typische folliculaire knobbeltjes, gekenmerkt door de precipitatie van blaasjes met een diameter van 3-5 mm met transparante inhoud. Vesicles bevinden zich voornamelijk in grote huidplooien, snel open, waardoor de natte erosieve oppervlakken zichtbaar worden en geleidelijk aan bedekt worden met korstjes. Dergelijke foci lijken op de chronische familie pemphigus Haley-Haley.

Met hypertrofische vorm, gelijktijdig met typische knobbeltjes, zijn er grote elementen die op wratten lijken, zoals bij acrokeratose van Gopf. De dikte van hyperkeratotische plaques reikt tot 1 cm of meer, er zijn wrattenachtige groeisels en diepe scheuren op het oppervlak.

Voor de niet-aflatende vorm van de ziekte van Darya, de lokalisatie van uitslag op beperkt en ongebruikelijk voor dermatose gebieden van de huid in de vorm van een naevus, evenals zosteriiforme locatie.

Nagelplaat splitsen langsrichting, onregelmatig afbreken aan de vrije rand, op het oppervlak zijn wit en rood-bruin langsstroken, ontwikkelen vaak subungual hyperkeratose. Het slijmvlies wordt zelden aangetast. Huiduitslag verschijnt in de vorm van kleine papels zoals leukoplakie. Van de waargenomen vermindering van de systemische veranderingen intelligentie, mentale retardatie, endocrinopathie: geslachtsklieren disfunctie, secundaire hyperparathyroïdie. Bij patiënten met folliculaire dyskeratose wordt de ziekte vaak verergerd onder invloed van UV-stralen (vergelijkbaar met het Koebner-fenomeen).

Histopathologie. Histologisch wordt de ziekte van Darya gekenmerkt door uitgesproken orthokeratosis met de vorming van geile pluggen, de aanwezigheid van ronde lichamen en korrels in het bovenste gedeelte. In de dermis worden papillomateuze gezwellen waargenomen, bedekt met één rij cellen van de basale laag, chronische inflammatie infiltratie, soms - acanthose en hyperkeratose.

Differentiële diagnose. Dariersziekte moet worden onderscheiden van familiaire pemphigus Hailey-Hailey, wratachtige akrokeratoza, ziekte Kyrle, keratose pilaris Morrow Brook.

Behandeling van de ziekte van Darya (folliculaire vegetatieve dyskeratose). Wijs neotigazon 0,5-1 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt of vitamine A toe bij 200.000-300.000 ME per dag. Uitwendig aanbrengen van keratolytische en glucocorticosteroïde zalven.

Daryer's folliculaire dyskeratose - oorzaken, diagnose, symptomen en behandeling

Simpele uitslag op de huid kan symptomen zijn van een ernstige erfelijke Darya-ziekte of dyskeratose. Deze aandoening kan zich manifesteren in het twintigste levensjaar of later in verschillende generaties van het gezin. Om de etiologie van het optreden van onaangename symptomen correct vast te stellen en uw gezondheid tijdens de behandeling niet te schaden, moet u advies inwinnen bij een dermatoloog. Alleen een expert die de patiënt alle tests heeft gegeven, kan de juiste behandeling voorschrijven.

Wat is de ziekte van Darya?

Folliculaire dyskeratose, psorospermose, Darje-White ziekte, vegetatieve keratose, folliculaire ichthyosis of het Darya syndroom zijn zeldzame erfelijke dermatose, die wordt overgedragen door een autosomaal dominant type met een verschillende mate van manifestatie van het abnormale gen. Het probleem wordt veroorzaakt door een mutatie stuk DNA dat verantwoordelijk is voor de eiwitsynthese verbinden epidermiscellen. Naarmate het syndroom vordert, kunnen er nieuwe uitbarstingen verschijnen, oude papels beginnen samen te smelten met neoplasmata. Deze ziekte kan worden beïnvloed door vrouwen en mannen.

symptomen

Het pathologische proces van de ontwikkeling van de ziekte begint met het verschijnen van vlakke folliculaire knobbeltjes (papels). Hun diameter kan reiken van 1 tot 3 mm. Papules op de top zijn bedekt met een bruine korst, waaronder je inkepingen kunt zien in de vorm van trechters. Vaak zijn knobbeltjes te vinden in de monden van de haarzakjes, wat leidt tot het verschijnen van een andere ziekte - folliculitis. Papels op het gezicht bevinden zich aan de tempels. Bovendien zijn de symptomen van het begin van een ziekte:

  • verandering van de huid, die geleidelijk grof en dik wordt;
  • verwijding van de mond van zweetklieren;
  • bij de samenvloeiing van verschillende papels kunnen er treffende plaques en kleine blaarjes in het nekgebied verschijnen;
  • bij sommige patiënten wordt botschade opgemerkt;
  • het uiterlijk van peeling en huiduitslag;
  • bij de ziekte van Darya worden huidlaesies waargenomen in de plaats van grote vouwen, op het gezicht en de hoofdhuid, achter de oren en in het midden van de thorax;
  • veranderingen in de staat van de nagelplaat: er zijn lengtebanden met rode en witte bloemen, nagels kunnen worden gelamineerd.

Oorzaken van de ziekte van Darya

In de pathogenese van ichthyosis, wordt een rol gespeeld door disfunctie van de seksuele klieren. Darya's folliculaire dyskeratose is erfelijk, de belangrijkste reden is de aanwezigheid van een abnormaal gen in het lichaam en de belangrijkste risicofactor - aanleg, erfde. Als gevolg van het syndroom van Darya wordt vitamine A niet volledig door het lichaam opgenomen, terwijl het zinkgehalte en de activiteit van sommige enzymen in de epidermis worden verminderd. Het resultaat van deze pathologische processen is een schending van het mechanisme van keratinisatie van de huid.

Als ouders drager zijn van een abnormaal gen, zal hun kind in 50% van de gevallen een diagnose hebben: de ziekte van Darya. Hoewel als een gezonde baby wordt geboren door zieke ouders, zijn toekomstige kinderen deze pathologie niet zullen hebben. De vegetatieve keratose kan niet worden overgedragen door druppeltjes seksueel of in de lucht. Sommige dermatologen overwegen ook de oorzaak van het verschijnen van het Darya-syndroom van vitamine A-hypovitaminose.

classificatie

Erfelijke dermatose Darya, gebaseerd op klinische manifestaties, is onderverdeeld in:

  • Gelokaliseerde dyskeratose (zosteriform of lineair). Deze abortieve vorm heeft lineaire foci, die alleen op niet-standaard of beperkte delen van de huid zijn gelokaliseerd. Het wordt gekenmerkt door een combinatie van papels en knobbeltjes.
  • Folliculair typisch. Deze Seborrheic vorm komt voor in 90% van de gevallen.
  • Hyperkeratotic (hypertrofisch). Geïsoleerde vorm van de ziekte (wrattenachtige discouratose). Het primaire element van manifestatie van de ziekte zijn huiddefecten met plaques en scheuren, wratachtige gezwellen.
  • Vesiculo-bulleuze dyskeratose. Deze vorm van het syndroom verschilt polymorfisme van de uitslag. In verschillende stadia van de ziekte zijn er knobbeltjes en blaasjes.

    diagnostiek

    Het algemene ziektebeeld en de volledige geschiedenis van de patiënt bepalen het verdere verloop van de behandeling van Darya's dyskeratose. Tijdens de diagnose onderzoekt de arts de tekenen van pathologie, de eerdere gevallen van huiduitslag bij naaste familieleden. Om de ziekte te bevestigen, wordt in de regel benoemd histologische analyse, waarbij de huid wordt onderzocht. Bovendien laboratoriumproeven verplicht: biochemische bloedtesten (alkalisch fosfatase, bilirubine, triglyceride, AST, ALT), urine en bloed.

    Het ziektebeeld van de ziekte lijkt op leukoplakie. Bovendien moet de ziekte van Daria worden onderscheiden van:

    • pemphigus;
    • seborrheic dermatitis;
    • rood plat korstmos;
    • De ziekte van Kirl;
    • Epidermodysplasia verruxiform.

    Behandeling van dyskeratose van de huid

    Darya-ziekte is een genetisch overgedragen predispositie. De behandeling van de ziekte is complex, langdurig en symptomatisch. Om met de loop van de therapie te beginnen, moet u een specialist bezoeken die zal helpen om de factoren die een verergering veroorzaken te elimineren: hypothermie, UV (ultraviolet), zweten, hoge luchtvochtigheid. Verder, als een secundaire infectie is verschenen, moet deze worden geëlimineerd met antibiotica en antischimmelmiddelen. Lokaal gebruikt zijn aerosols, aniline kleurstoffen. Darya kan worden genezen door de samenstelling van huidcellen te reguleren.

    Tegelijkertijd moet de specialist de focus van een chronische infectie zuiveren. De belangrijkste aandacht moet worden besteed aan de correctie van de keratinisatie, met behulp van vitamine A en E in grote doses.Uiteraard worden dimethylsulfoxide en Unna crème met retinol voorgeschreven. Als de ziekte gecompliceerd is door bacteriële Darya-infectie, die pyodermie (impetigo) kan manifesteren, kan de arts antibiotica voorschrijven. Wanneer hormonale onbalans corrigerende therapie moet kiezen. Onder zijn invloed zijn aanhoudende langdurige remissies mogelijk, de prognose voor herstel van de ziekte is het meest gunstig.

    geneesmiddel

    Wanneer de ziekte verergerd wordt, is de Daria-patiënt in de regel ziekenhuis. Om hem voorgeschreven orale inname van vitamine A en de injectie ervan te behandelen. De duur van de therapie wordt individueel gekozen en wordt gecontroleerd door een dermatoloog. Vaak worden in het beginstadium van de ziekte aromatische retinoïden, immuunreactieve middelen en lokale keratoplastische preparaten gebruikt. Patiënten met de ziekte van Daria hebben regelmatig een medisch onderzoek nodig, en een specialist per kwartaal. Bovendien kan een dermatoloog het volgende aanwijzen:

    • zuurstoftherapie;
    • resort behandeling;
    • zee- en zuurstofbaden;
    • gematigde ultraviolette bestraling;
    • PUVA-therapie.

    Met folliculaire dysartritis beveelt Daria het gebruik van traditionele medicijnen aan:

    • Je kunt 5 keer per dag kruidenthee drinken, gemaakt van de bladeren van zwarte bessen;
    • nuttig afkooksel van brandnetels, moet het 2 keer per dag worden gedronken voor een halve kop, of worden gebruikt voor irrigatie of lotion van de aangetaste huid.

    operatie

    Als het beloop van de ziekte wijdverspreid is, kan de dermatoloog de patiënt adviseren deze te nemen hormonale zalven op basis van prednisolon en hydrocortison. Dergelijke geneesmiddelen voor uitwendig gebruik zijn in staat om het ontstekingsproces te stoppen, zwelling te verminderen en de speling van het wondoppervlak te versnellen. In de aanwezigheid van uitgebreide kieming tijdens de ziekte, kan verwijdering van de veranderingen door chirurgische methoden of door elektrocoagulatie worden aangegeven. In uitzonderlijke gevallen wordt de patiënt necrotische elementen van de uitslag verwijderd.

    het voorkomen

    De ziekte folliculaire dyskeratose, of Daria, is overerfd, dus als een primaire preventie bevelen veel deskundigen aan een geneticus raadplegen die paren die van plan zijn om in de nabije toekomst een kind te verwekken. Dit geldt vooral voor die ouders wiens familie al eens de ziekte heeft gehad. De tijdige behandelingsmaatregelen die in het ziekenhuis worden gebruikt, leiden vaak tot goede resultaten.

    Het gebruik van huiddrogende crèmes / zalven, regelmatige hygiëneprocedures, het gebruik van alleen speciale middelen om te douchen - al deze vereisten moeten in acht worden genomen wanneer iemand verslaafd is aan huidziekten. Veel patiënten gedurende meerdere jaren kunnen een stabiele remissie bereiken. Hoewel een volledig herstel van het Darya-syndroom het wachten niet waard is. Als er geen goede behandeling voor de ziekte is, complicaties in de vorm:

    • zwelling van de huid;
    • exacerbatie van externe manifestaties;
    • verslechtering van de huid met uitbarstingen.

    Foto van de ziekte van Darya

    video

    De informatie in dit artikel is alleen voor informatieve doeleinden. De materialen van het artikel vereisen geen onafhankelijke behandeling. Alleen een gekwalificeerde arts kan een diagnose stellen en advies geven over de behandeling op basis van de individuele kenmerken van de individuele patiënt.