Herpetiforme dermatitis Dühring - Alles wat u moet weten over symptomen en de behandeling

Het virus

Dührings dermatitis (dermatitis herpetiformis, pemfigoidny herpes) - al deze namen deelnemen aan een chronische recidiverende ziekte van de huid, gemanifesteerd door jeukende huiduitslag. Uiterlijk lijkt het op uitslag met herpes. De ziekte kreeg zijn naam ter ere van de Amerikaanse dermatoloog Dühring, die in de late 19e eeuw, werd het bezig met de studie en beschreef de typische symptomen van de pathologie. Deze dermatose wordt gekenmerkt door de specifieke aard van de huiduitslag, die op de huid bijzondere slingers, ringen en semiringen vormen. De ziekte van Dühring wordt meestal gevonden in de meest efficiënte leeftijd (van 20 tot 50 jaar) en treft vooral mannen.

Oorzaken van Dühring's dermatitis

loading...

De exacte oorzaken die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken zijn nog onbekend. Wetenschappers suggereren dat huidschade kan worden veroorzaakt door de volgende factoren:

  • Genetische aanleg
  • Oncologische ziekten
  • Overtredingen van het auto-immuunsysteem
  • Verminderde immuniteit
  • Ziekten van het endocriene systeem
  • Chronische pathologieën van het inflammatoire gastro-intestinale stelsel
  • Eerder overgedragen virale ziekten
  • Overgevoeligheid voor jodium
  • Glistulaire invasie

Artsen zeggen dat het risico op de ziekte van Dühring toeneemt door intoxicatie, vaccinatie, verzwakte afweer, lymfogranulomatose, nerveuze of fysieke uitputting. Bij patiënten met deze vorm van dermatitis worden reacties van overgevoeligheid voor jodium opgemerkt, dus wetenschappers suggereren een allergische aard van de ziekte. Een andere theorie wijst op de virale component van de ziekte, omdat in veel gevallen de kenmerkende symptomen zich ontwikkelden na de virale infecties (ARVI, waterpokken, herpes).

symptomen

Het begin van de ziekte wordt voorafgegaan door een verslechtering van het algemene welzijn. Een persoon ervaart zwakte, merkt koorts, klaagt over malaise, jeuk en tintelend gevoel in de huid. De ziekte begint acuut, met de onmiddellijke verschijning van de uitslag. Het proces gaat gepaard met een intense jeuk en een branderig gevoel.

De uitslag heeft de vorm van waterige blaren gevuld met vloeibare inhoud. Uitslag kan verschijnen op elk deel van het lichaam, met uitzondering van zolen en handpalmen. Een favoriete plaats van lokalisatie is het gebied van schouderbladen, schouders, taille, billen, plooien van handen en voeten. Op deze plaatsen, de grootste verzameling van vysypnykh elementen. Op de eerste dag is de inhoud van waterige bubbels transparant, waarna ze troebel en open gaan en erosieve erosie vormen. Exsudaat afscheiden, een gezonde huid krijgen, het infecteren en de verschijning van nieuwe elementen veroorzaken.

Sterk jeuken en branden zorgen ervoor dat je de aangetaste huid kamt, wat de verdere verspreiding van het proces uitlokt en met complicaties dreigt. Door de microscheuren gevormd als gevolg van kammen, kan infectie gemakkelijk doordringen. Na verloop van tijd, met verzwakking van het proces, worden natte erosies bedekt met droge korsten, die vervolgens verdwijnen, waardoor littekens of pigmentvlekken achterblijven. Uitbarstingen bevinden zich meestal symmetrisch en vormen karakteristieke figuren (slingers, cirkels).

De ziekte van Dühring wordt beschouwd als een polymorfe ziekte, dat wil zeggen dat op de huid gelijktijdig elementen verschijnen die qua grootte, vorm en inhoud van elkaar verschillen.

  • Bellen, blaren - deze elementen zijn gevuld met vloeistof. Als zulke waterige elementen klein zijn, worden ze blaasjes genoemd, in het geval dat de bellengrootte 2,5 cm bereikt, worden ze meestal bullae genoemd.
  • Papels zijn pijnlijke, dichte knobbeltjes op de erythemateuze delen van de huid.
  • Erytheem - rode vlekken, afgerond, met een glad oppervlak en duidelijke grenzen.

Bovendien kan de huid huiduitslag vertonen, vergelijkbaar met een brandnetelbrand, of vlekken vormen die op blauwe plekken lijken (ze worden veroorzaakt door onderhuidse bloedingen). Beschrijf in dit verband verschillende vormen van dermatitis:

  • papular
  • vesiculaire
  • bullosa
  • Urtikaropodobnuyu

Meerdere uitbarstingen kunnen voorkomen zowel op oedemateuze, rode gebieden als op uitwendig ongewijzigde huid. Naast de polymorfe huiduitslag, gaat de ziekte van Dühring gepaard met symptomen zoals algemene zwakte, slapeloosheid, schildklierdisfunctie. Symptomen van polyphecal worden opgemerkt, de ontlasting wordt vettig en grijs gekleurd.

De ziekte heeft een lang, chronisch beloop, de perioden van remissie (vervaging van symptomen) worden vervangen door recidieven (exacerbaties van de ziekte). De remissies met deze ziekte zijn vrij lang, onaangename symptomen kunnen enkele maanden tot een jaar afwezig zijn, maar dan keert de ziekte weer terug en manifesteert zich als een verergering.

Bij zwangere vrouwen verschijnt herpetiforme dermatitis van Dühring op 3-4 maanden. De belangrijkste manifestaties in de vorm van kegelvormige blaasjes gevuld met transparante of etterende inhoud verschijnen tegen de achtergrond van een ontstoken, rode huid. Het verschijnen van huiduitslag gaat gepaard met ernstige verbranding en jeuk. Na 2-3 dagen barsten de blaarjes, ze scheiden de inhoud af en drogen uiteindelijk op en worden knapperig.

diagnostiek

De dermatoloog plaatst de voorlopige diagnose op basis van een klinisch beeld, dat hij tijdens het onderzoek observeert. Bevestig dat het de laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden zal helpen.

  • Bij verdenking van de ziekte van Dühring wordt een onderzoek met jodium uitgevoerd (Yadasson's jodiumtest). Voor dit doel is een kompres aangebracht op een klein gebied met een gezonde huid geïmpregneerd met een zalf die jodium bevat. Na 24 uur wordt het kompres verwijderd en de reactie geëvalueerd. Als de huid een kenmerkende roodheid, irritatie en polymorfe elementen (blaasjes, papels) heeft, geloof dan dat de diagnose is bevestigd. Als het resultaat negatief is, wordt na 48 uur het monster herhaald, maar nu wordt het kompres in het gebied van de vorige huiduitslag geplaatst. In sommige gevallen wordt de jodiumoplossing oraal ingenomen, maar deze studie gaat gepaard met het risico van een scherpe verergering van de symptomen. Daarom, als herpetiforme dermatitis van Dühring in ernstige vorm optreedt, wordt de interne test niet uitgevoerd.
  • Van groot belang is de bepaling van het gehalte aan eosinofielen in de vesikelvloeistof en het bloed. Een toename van deze indicatoren geeft de aanwezigheid van de ziekte aan. Bovendien zijn er veranderingen in de eiwit- en waterzout-samenstelling van het bloed.
  • Een van de meest betrouwbare diagnostische methoden is het histologisch onderzoek van de aangetaste huid. Het laat toe om de holtes onder de huid te onthullen, de ophoping van neutrofielen, eosinofielen en hun vernietigde kernen.
  • Om de diagnose te bevestigen, helpt het om de schildklier te bestuderen, die in elk derde geval een schending van zijn functies onthult. Bovendien wordt een directe immunofluorescentie-studie uitgevoerd die de accumulatie van immunoglobuline A laat zien.

Als dermatitis optreedt in de bulleuze vorm, die wordt gekenmerkt door het ontstaan ​​van grote waterige blaren taak van de arts om de ziekte pemphigus of mnogomorfnoy erytheem differentiëren.

Aangezien de dermatitis van Dühring is geclassificeerd als een para-oncologische aandoening, worden oudere patiënten aanvullende onderzoeken voorgeschreven (echografie, CT, röntgenstraling). Dit maakt het mogelijk om verdenking van een kankertumor uit te sluiten.

Behandeling van de ziekte

Behandeling Dührings dermatitis is gebaseerd op het gebruik van drugs en de naleving van het bijzonder gluten diety.Pri minder ernstige ziekte voorschrijven medicijnen sulfongroep (dapson Avlosulfon, Diutsifon, sulfapyridine). Bij ernstige manifestaties van dermatitis worden orale corticosteroïden aanbevolen (Prednisolon, Dexamethason). Geneesmiddelen worden voorgeschreven door een arts, ze moeten worden gevolgd door korte cursussen, waarbij de aangegeven dosering wordt nageleefd. Om de ondraaglijke jeuk en irritatie te verlichten, gebruikt u antihistaminica (Erius, Claritin, Zirtek).

Huiduitslag op de aangetaste huid wordt behandeld met groen of fucarcine, breng corticosteroïde zalven aan of breng aerosolen aan die zijn voorgeschreven door een arts. Elimineer irritatie en verlicht jeuk warme baden met een oplossing van kaliumpermanganaat. Mangaan is een geweldig antisepticum, dergelijke procedures helpen niet alleen het ontstekingsproces te verminderen, maar sluiten ook de aanhechting van een secundaire infectie uit.

Als een algemene herstellende behandeling wordt vitamine-therapie gebruikt, in het bijzonder complexen die vitamines B, C, foliumzuur bevatten, zijn nuttig. Om de immuniteit te verbeteren, is het nuttig om infusies van Eleutherococcus, Ginseng, Aralia in te nemen. Tijdens de remissie wordt patiënten met Dühring's dermatitis aanbevolen om een ​​sanatoriumbehandeling te ondergaan op waterstofsulfidebronnen.

dieet

Een speciale rol in de therapie van dermatose is toegewezen aan het volgen van een dieet waarbij bepaalde voedingsmiddelen uit het dieet worden uitgesloten. Bij deze ziekte is er een verhoogde gevoeligheid voor gluten en gluten, zodat patiënten met dermatitis herpetiformis Dührings belangrijk punt is de totale uitsluiting van het dieet producten aan hun inhoud. Gluten komt voornamelijk voor in granen: tarwe, rogge, haver, gerst. Daarom zijn de volgende producten verboden:

  • Alle bakkerijproducten van tarwe, rogge, haver of gerstemeel. Onder het verbod van brood, bakken, drogen, koekjes, cakes, cakes.
  • Gebruik geen pasta, vermicelli, havervlokken, puddingen en andere producten van griesmeel, gerst of parelgerst.
  • Het menu mag geen worsten bevatten die broodvullers of vleesgerechten bevatten die zijn gemaakt op basis van deeg (dumplings, vareniki, tsjeboerekoeien, pasteien). Vlees, gevogelte en vis moeten worden gekookt zonder bloemige paneermeel te gebruiken.
  • In soepen is het verboden meel te tanken. Je kunt de eerste gerechten niet bereiden op basis van peulvruchten (erwten, bonen, linzen).
  • Gebruik voor het bereiden van garnituren en voorgerechten geen kool. Het zal noodzakelijk zijn om volledig te weigeren van pappen, snijbonen. Voor het tweede gerecht kunt u geen saus op basis van meel serveren.
  • Wees uiterst voorzichtig en benader de desserts. Gluten is te vinden in veel bekende snoepjes: ijs, room, chocolade met vulling, snoep.
  • Van drankjes zijn broodkruimels, bier en koffiedranken uitgesloten.

De lijst met verboden producten is vrij groot en moet strikt worden nageleefd om een ​​exacerbatie van de ziekte te voorkomen. Nu zullen we bekijken welke producten kunnen worden opgenomen in uw dagelijkse voeding voor een patiënt met dermatitis:

  • Brood en gebak gemaakt van soja, rijst, maïsmeel of zetmeel. Gerechten uit rijst, maïs, boekweitgrutten (pilaf, pap, pannenkoeken, pannenkoeken).
  • Allerlei vetarm vlees (kip, kalfsvlees, konijn) en vis. Melk, kwark en zure melkdranken (gefermenteerde melk, yoghurt, yoghurt), natuurlijke kaas.
  • Vanaf de eerste gerechten kunt u bouillon en bouillon, groentesoepen (zonder kool) koken. Je kunt de eerste gerechten vullen met aardappel of maïszetmeel.
  • De garnering mag alle groenten koken, behalve kool en peulvruchten. In de dagelijkse voeding moeten er vruchten zijn die zonder beperkingen kunnen worden geconsumeerd.
  • Van vetten kun je boter en plantaardige olie gebruiken, margarine. Mayonaise moet thuis worden bereid, omdat de winkel gluten bevat.
  • Als dessert zijn mousses, jam, honing, gelei, marmelade of jam toegestaan. Je kunt zoetwaren en snoep eten zonder gluten.
  • Van de dranken moet de voorkeur worden gegeven aan natuurlijke koffie, zwarte en groene thee, mineraalwater dat geen jodium en broom bevat.

Tijdens dermatitis wordt ook aanbevolen voor het eten van groenten, kruiden, olijven of olijven, zonnebloempitten of pompoenpitten. Gebruik voor het koken alleen keukenzout zonder jodium.

Behandeling van Dühring's dermatitis met folkremedies

Thuis, met symptomen van de ziekte van Dühring, kun je vechten met de hulp van volksrecepten.

  1. Thee met Melissa. De symptomen van de ziekte zullen afnemen en de periode van remissie zal langer zijn als u dagelijks thee met melissa drinkt, wat een ontstekingsremmend en herstellend effect heeft. Om dit te doen, worden verse of gedroogde kruiden van geneeskrachtige planten gebrouwen als gewone thee en meerdere keren per dag gedronken, waarbij een beetje citroensap of honing aan het glas wordt toegevoegd.
  2. Baden met vinca-bouillon. Zo'n waterige procedure zal helpen om onaangename huidklachten te verminderen, jeuk en irritatie te verminderen. Om een ​​helende afkooksel voor te bereiden, worden twee eetlepels droge bladeren en bloemen van de vinca gevuld met 400 ml heet water en gedurende 10 minuten in een waterbad gespoeld. Klaar om het afkooksel te koken en toe te voegen aan het zwemwater. De procedure kan om de andere dag worden uitgevoerd.
  3. Afkooksel van berkenknoppen. Berkebouillon wordt vaak gebruikt om een ​​ontstoken huid te behandelen, het kalmeert goed, verlicht irritatie en intense jeuk. Om de bouillon te bereiden wordt een glas berkenknoppen gegoten met 300 ml water en gedurende 15-20 minuten gekookt op een langzame brand. De samenstelling wordt vervolgens afgekoeld, gefiltreerd en gebruikt om de aangetaste huid te wrijven.
  4. Zalf uit sint-janskruid. Dit product verzacht perfect de huid, heeft een desinfecterend en antimicrobieel effect, bevordert de snelle genezing en herstel van de aangetaste huid. Om de zalf voor te bereiden, moet u de plant in de zomer verzamelen. Het zal veel kosten. Plantaardige grondstoffen malen, pers het sap, plaats het in een bak en doe het op een waterbad. Het sap wordt op laag vuur verdampt totdat het dikker wordt en slechts de helft overblijft van het oorspronkelijke volume. Het verdampte sap wordt vervolgens gekoeld en gecombineerd met boter in een verhouding van 1: 4. De klaarzalf wordt goed gekneed tot een uniforme toestand en gebruikt voor het beoogde doel.
  5. Sint-Janskruidolie. Als de hierboven gegeven methode u te bewerkelijk lijkt, kunt u een olie maken op basis van sint-janskruid, die dezelfde genezende eigenschappen heeft. Voor de bereiding van 30 g bladeren en bloemen van St. Janskruid, plet, giet 200 ml plantaardige olie en sta op een donkere plaats gedurende 2 weken. Aan het einde van deze periode wordt de medicinale samenstelling gefilterd en gebruikt om de aangetaste huid te behandelen.

Een goed effect bij de behandeling van dermatitis Dühring geeft de receptie van bouillons van viooltjes, calendula, maretak, jeneverbes, duindoorn. Deze kruiden hebben een uitgesproken antihistaminicum, ontstekingsremmende en herstellende werking. Ze kunnen worden gebruikt om in te nemen of een bad te nemen met de toevoeging van afkooksels van geneeskrachtige planten.

Vergeet niet dat volksrecepten medische therapie niet vervangen en slechts een aanvulling zijn op de basisbehandeling. Raadpleeg voordat u ze gebruikt eerst uw arts.

Dührings dermatitis

loading...

Deze dermatitis is vrij zeldzaam, bij mannen komt de ziekte vaker voor dan bij vrouwen. De ziekte van Dühring kan op elke leeftijd voorkomen en wordt gekenmerkt door een langdurig chronisch beloop.

Langdurige remissies worden afgewisseld met scherpe exacerbaties en deze golfachtige loop kan gedurende 20-30 jaar worden waargenomen. Met tijdige en adequate behandeling worden de perioden van remissie aanzienlijk verlengd en als de ziekte in de kindertijd begon, is er tijdens de puberteit een kans op zelfgenezing.

Duhring's herpetiforme dermatitis

loading...

De exacte oorzaken van herpetische dermatitis zijn nog niet vastgesteld. Er wordt aangenomen dat dit een auto-immuun polysystemische ziekte is. Misschien is de belangrijke factor in de ontwikkeling van de ziekte van Dühring de erfelijke factor, de overgedragen virusziekten, ascariasis en ziekten van het spijsverteringsstelsel. Bij patiënten wordt de intestinale pathologie waargenomen, veroorzaakt door de gevoeligheid voor gluten in granen. Bovendien wordt een bepaalde rol in de ontwikkeling van symptomen gespeeld door halogenen (broom en jodium).

De diagnose wordt uitgevoerd op basis van de reactie van directe immunofluorescentie en histologische analyse van de inhoud van de blisters. In het voordeel van Dühring's dermatitis kan er een positieve test van Jadasson zijn: bij het aanbrengen op de huid van kaliumjodide verschijnen roodheid, blaasjes of papels op deze plaats.

De oude dermatitis van Dühring

loading...

Bij ouderen onder de 55 jaar kunnen symptomen van de ziekte van Dühring worden waargenomen, maar dermatitis kan zich ook op latere leeftijd manifesteren. Bij ouderen komen huidletsels veel vaker voor dan bij jonge mensen, en het risico op het vinden van een ernstige ziekte neemt aanzienlijk toe bij mensen ouder dan 74 jaar.

Meestal zijn de eerste symptomen blaren die verschijnen op de rode delen van de huid, later worden erosies, korsten en schubben op hun plaats gevormd. De patiënt ontwikkelt subjectieve gevoelens van pijn, jeuk en verbranding, dus huiduitslag wordt vaak waargenomen op de plaats van huiduitslag, pigmentatie van de huid intensiveert, wat bijdraagt ​​tot de symptomen van polymorfisme. Soms kan de lichaamstemperatuur stijgen, maar de algemene gezondheidstoestand lijdt meestal niet.

Symptomen van Dühring's dermatitis

loading...

Symptomen van de ziekte manifesteren zich in de vorm van symmetrische uitslag op de schouders, billen, onderrug, de binnenkant van de knieën en ellebogen, op het gezicht en de hoofdhuid. Soms zijn er veranderingen in de mucosa van het gehemelte en de binnenkant van de wangen. Uitwendig lijkt de uitslag op de manifestatie van herpes, deze blijft 3-4 dagen aanhouden, daarna barsten de vesicles en de huid erodeert.

De uitslag is in de regel niet-uniform en polymorf, maar een van de soorten huiduitslag komt veel vaker voor dan andere. Dermatologen onderscheiden de volgende vormen van Dührings dermatitis:

  • papular;
  • vesiculaire;
  • bullosa;
  • Urticar leuk vinden.

Elementen van de uitslag bij herpetische dermatitis hebben hun eigen bijzonderheden. Erythemateuze vlekken van kleine omvang, afgerond met duidelijke grenzen, glad oppervlak. Urticariforme uitbarstingen en papels met een mooie vorm met geschulpte randen, meestal roze van kleur en met duidelijke grenzen. Erosies op de plaats van de geopende vesicles raken snel bedekt met korstjes, waarna ze gepigmenteerde vlekken blijven, minder vaak littekens.

Behandeling van Dühring's dermatitis

loading...

De ziekte wordt op een alomvattende manier behandeld en omvat het gebruik van medicijnen en het naleven van een strikt dieet. Het is onmogelijk om de dermatitis van Duhring zelfstandig te behandelen, het is verplicht om de dermatoloog-specialist te observeren. Vóór aanvang van de behandeling wordt een controle uitgevoerd voor de detectie van oncologische ziekten en ziekten van het spijsverteringsstelsel.

Alle behandelingsproducten die worden voorgeschreven bij de behandeling van herpetische dermatitis Duhringa, gericht op het verlengen van remissie en het verminderen van de ernst van onaangename symptomen van de ziekte. Hiertoe worden medicijnen voorgeschreven - sulfonylamiden.

De behandeling duurt lang en wordt uitgevoerd volgens een strikt ontwikkeld schema. Soms is het noodzakelijk om de vesicles te doorboren en deze gebieden te behandelen met oplossingen van ontsmettingsmiddelen, in het geval van erosie, zalven met antibiotica worden voorgeschreven. Om wallen en jeuk te verwijderen, worden antihistaminica gebruikt. In het ernstige verloop van de ziekte van Dühring worden bovendien corticosteroïdpreparaten gebruikt. Voor kinderen zijn een effectieve behandelingsmethode injecties van gamma-globuline en de benoeming van vitaminepreparaten om de stroom van dermatitis te vergemakkelijken.

Dieet met Dühring Dermatitis

loading...

Het dieet zorgt voor de volledige uitsluiting van het dagelijkse dieet van producten die gluten bevatten. Het zijn voornamelijk granen: haver, rogge, tarwe en anderen. Onder het verbod vallen producten zoals natuurlijke koffiesurrogaten, peulvruchten en granen, meelproducten, mout, chocolade met vulling en kool.

Toegestane producten omvatten: rijst, boekweit en maïsmeel, vlees, zuivelproducten en visproducten zonder paneren, alle soorten fruit, plantaardige olie en boter, honingbij, noten, zaden en anderen.

De ziekte dwingt je ook om jodium te verlaten, wat niet alleen te vinden is in medicijnen, maar ook in zeevis, inktvis, zeewier en andere zeevruchten, evenals in gejodeerd zout.

Wanneer u bepaalde voedingsmiddelen in de winkel kiest, moet u de volledige samenstelling zorgvuldig lezen en aandacht besteden aan de mogelijke inhoud van de verboden componenten.

Duhring's herpetiforme dermatitis

loading...

Duhring's herpetiforme dermatitis - chronische recidiverende laesie van de huid, gemanifesteerd door een polymorfe uitslag in de vorm van erythemateuze vlekken, blaren, papels, blaren en vergezeld van ernstige jeuk en verbranding. De ziekte kreeg zijn naam vanwege het feit dat de elementen van de uitslag met Dühring's dermatitis op dezelfde manier zijn gegroepeerd als huiduitslag bij herpes. De diagnose wordt uitgevoerd door histologisch onderzoek, analyse van de inhoud van blisters en de reactie van directe immunofluorescentie. Bij de behandeling van dermatitis dermatitis herpetiform is de sulfonengroep van geneesmiddelen en corticosteroïden effectief.

Duhring's herpetiforme dermatitis

loading...

Herpetiforme dermatitis van Dühring komt op elke leeftijd voor, maar ontwikkelt zich meestal in 30-40 jaar. Mannen zijn meer vatbaar voor deze ziekte dan vrouwen. In sommige gevallen is de herpetiforme dermatitis van Dühring een huidreactie op de kwaadaardige tumor van de interne organen die in het lichaam aanwezig zijn, dat wil zeggen, het werkt als een para-oncologische dermatose.

De oorzaken van herpetiforme dermatitis Dühring

loading...

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van dermatitis herpetiformis Dührings onbekend. Veel patiënten onthulde intolerantie glyuteina eiwit in graangewassen. Ten gunste van de auto in de ontwikkeling van de ziekteopsporing van de IgA-antilichamen bij het grensvlak van de dermis en epidermis - de basaalmembraan. Gemeend wordt dat een rol bij het ontstaan ​​van dermatitis herpetiformis Duhring spelen een verhoogde gevoeligheid jood, erfelijkheid, ascariasis, ontsteking van het maagdarmkanaal (gastritis, maagzweren), virale ziekten (SARS, herpesinfectie, etc.).

Symptomen van Durings herpetiform dermatitis

loading...

Meestal heeft herpetiforme dermatitis van Dühring een acuut begin met het verschijnen van foci van polymorfe uitslag. Huiduitslag kan worden voorafgegaan door een matige stijging van de lichaamstemperatuur, algemene zwakte, jeuk en tintelend gevoel. Elementen van de uitslag kunnen in elk deel van de huid voorkomen, met uitzondering van zolen en handpalmen. Maar hun meest voorkomende locatie is de extensoroppervlakken van de armen en benen, het gebied van de schouderbladen, schouders, lendenen en billen. Petechia en ecchymose kunnen op de handpalmen verschijnen - grote (meer dan 3 mm) vlekken van intradermale bloedingen. Uitbarstingen gaan gepaard met ernstig ongemak: een branderig gevoel, intense jeuk en paresthesie. Het verslaan van slijmvliezen met herpetiforme dermatitis Dühring is in de regel afwezig. In zeldzame gevallen kunnen blaren in de mondholte verschijnen die snel in erosie veranderen.

Het ware polymorfisme van de uitslag bij herpetiforme dermatitis is geassocieerd met het gelijktijdig verschijnen op de huid van verschillende maten erythemateuze vlekken, blaren, papels en blaren. Na verloop van tijd wordt het valse polymorfisme vergezeld door een valse: de uitbarstingen en korsten die samenhangen met de transformatie worden gevormd, evenals de ontvelling die wordt veroorzaakt door het sterke krassen van de huid. Bij het helen van elementen van de uitslag op de huid, blijven er brandpunten van hypo- en hyperpigmentatie, soms littekens.

Erythemateuze vlekken met herpetiforme dermatitis Dühring hebben een duidelijke contour en een afgeronde vorm. Hun gladde oppervlak is vaak bedekt met kammen, bloederige en sereuze korsten. Na verloop van tijd worden ze geïmpregneerd met een uitstorting van de verwijde vaten en worden ze in soortgelijke blaasjes (urticaroïde-achtige) formaties. De laatstgenoemden groeien aan de periferie en fuseren, transformerend in roze-cyanotische foci, bedekt met korsten, kammen en blaren. Daarnaast kunnen erythemateuze vlekken sappige roze-rode papels worden. Bovendien kan het verschijnen van papels en urtikaropodobnyh huiduitslag optreden zonder het stadium van de erythemateuze vlek.

De blaarvorming van de uitslag in de herpetiforme dermatitis van Dühring kan van kleine omvang zijn - blaasjes en een diameter van meer dan 2 cm - bulleuze uitbarstingen. Ze zijn gevuld met een heldere vloeistof, waarvan de dekking aangeeft dat de infectie is gehecht. Bellen worden geopend en gedroogd om een ​​korst te vormen. Vanwege krassen vindt het afpellen plaats en blijft erosie achter op de plaats van de blaas.

Afhankelijk van de prevalentie van een bepaald type uitslag over de rest van de volgende soorten dermatitis herpetiformis Duhring: papular, vesiculaire, bulleuze en urtikaropodobnuyu. Atypische varianten van de ziekte zijn mogelijk: trichophytoid, eczematoid, strobuloid, etc.

De acute perioden van de herpetiforme dermatitis van Dühring worden gecombineerd met vrij lange remissies (van enkele maanden tot een jaar of langer). Exacerbaties treden vaak op bij verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, een stijging van de temperatuur, slaapstoornissen.

Diagnose van herpetiforme dermatitis Dühring

loading...

Als verdacht wordt van dermatitis dermatitis herpetiform, wordt de jodiumtest van Iodasson uitgevoerd. Breng op een gezond deel van de huid de zalf aan die 50% kaliumjodide bevat. Na 24 uur wordt het kompres verwijderd. Identificatie van roodheid op zijn plaats, blaasjes of papels spreekt voor de herpetiforme dermatitis van Dühring. Als het monster negatief is, wordt het herhaald. Om dit te doen, na 48 uur, breng hetzelfde compres op het gebied van pigmentatie, achtergelaten na de vorige huiduitslag. De Yadasson-test kan worden uitgevoerd met binnenin jodiumbereiding. Maar dergelijk onderzoek is beladen met een scherpe verergering van de ziekte.

Met herpetiforme dermatitis, vertoont Dühring in de klinische analyse van het bloed een verhoogd gehalte aan eosinofielen. Een cytologisch onderzoek van de inhoud van blisters onthult ook een groot aantal eosinofielen. Deze gegevens, zoals de Yadasson-test, zijn echter niet verplicht of strikt specifiek voor de ziekte.

De meest betrouwbare manier om herpetiforme dermatitis te diagnosticeren, is een histologisch onderzoek van secties van de aangetaste huid. Het onthult de holtes onder de opperhuid, de opeenhopingen van eosinofielen, neutrofielen en de overblijfselen van hun vernietigde kernen. De reactie van directe immunofluorescentie (RIF) onthult IgA-afzettingen op de uiteinden van de dermale papillen.

Bij de diagnose van bulleuze dermatitis herpetiformis vormen van Duhring nodig differentiatie van andere bulleuze dermatitis: parapemphigus, pemphigus vulgaris en andere soorten pemphigus.

Sinds dermatitis herpetiformis ziekte Duhring is paraonkologicheskim, voor oudere patiënten, is het wenselijk om extra onderzoek uit te voeren naar oncologische pathologie van de inwendige organen te sluiten: abdominale echografie en urine-genitale systeem, borst radiografie, CT, nier-, etc...

Behandeling van herpetiforme dermatitis Dühring

loading...

Patiënten met herpetiforme dermatitis Dühring laten behandeling met een dermatoloog zien. Ken een dieet toe dat granen en jodiumhoudend voedsel (zeevis, zeevruchten, sla, enz.) Uitsluit. Drug therapie is drugs sulfongroep: diafenilsulfonom, sulfasalazine, solyusulfon en anderen. Deze medicijnen worden meestal intern toegediend in cycli van 5-6 dagen met onderbrekingen van 1-3 dagen. In geval van ineffectiviteit sulfonzuur therapie wordt uitgevoerd gemiddelde doses corticosteroïden (prednison, dexamethason, etc.) Ter verlichting van de jeuk gebruikte antihistaminica: loratadine, cetirizine, desloratadine.

Lokale behandeling van dermatitis herpetiformis Duhring omvat een warm bad met een oplossing van kaliumpermanganaat, openen bubbels en verwerking zelenkoj of fukartsinom toepassing van corticosteroïden zalven of sprays, het gebruik van 5% dermatolovoy zalf.

Herpetiforme dermatitis Dühring: waarom er is, methoden voor diagnose, behandeling

loading...

ziekte van Dühring, bulleuze dermatitis herpetiformis, of betekent een huidziekte gekenmerkt door een uitbarsting van primaire polymorf (true polymorfisme), intense jeuk, branderig gevoel, paresthesieën en chronisch verloop periodieke remissies en recidieven.

Prevalentie van de ziekte

loading...

De beschikbare gegevens van verschillende auteurs zijn dubbelzinnig. Het aantal patiënten per 100 duizend inwoners varieert van 11,3 tot 75,5. En volgens het onderzoek van sommige auteurs zijn mannen volgens anderen vaker ziek, vrouwen. Herpetiforme dermatitis van Dühring komt voornamelijk voor in de Noord-Europese staten van de volwassen bevolking, voornamelijk van middelbare leeftijd (30-40 jaar oud), iets minder vaak bij ouderen. Bij kinderen is deze pathologie zeldzaam, maar ongeveer 10% daarvan is een baby.

Oorzaken en mechanisme van pathologie-ontwikkeling

loading...

De ziekte is al meer dan 130 jaar bekend, maar de oorzaken en pathogenese zijn nog niet volledig vastgesteld. In 1966 en in de daaropvolgende jaren, rapporten begon te verschijnen over de detectie van coeliakie bij veel patiënten met dermatitis herpetiformis. Coeliakie of gluten enteropathie is een beschadiging van de dunne darm villi epitheliale eiwit gluten of dergelijke hordeïne, avenin, etc. in het graan gluten -. Gerst, tarwe, rogge, haver. Deze pathologie van de darm gaat vaak gepaard met symptomen van malabsorptie.

Genetische theorie

Volgens de resultaten van familiestudies werden na 4 tot 7% ​​van de patiënten met de ziekte van Dühring naaste verwanten met dezelfde ziekte gevonden en een significant hoger percentage - met de aanwezigheid van familieleden die leden aan coeliakie. Bovendien zijn monozygote tweelingen geïdentificeerd, waarvan er één ziek is met gluten-gevoelige enteropathie en de andere met herpetiforme dermatitis.

Al deze en vele andere feiten dienden als basis voor de aanname van de genetische aard en overeenkomst tussen deze twee pathologische aandoeningen. Erkenning is de aanwezigheid in 90% van dergelijke patiënten in het zesde chromosoom van verschillende vormen van hetzelfde gen, die de variant van de ontwikkeling van de ziekte bepalen (Dühring's dermatitis of coeliakie).

Auto-immuuntheorie van de pathogenese van herpetiforme dermatitis

Indien serologische studie aangetaste huid via een directe immunofluorescentie techniek in de meeste patiënten die vaste afzetting "A" immunoglobuline (IgA) in de plaats van aansluiting op de epidermis of dermis in de papillaire laag van de huid. IgA is een antilichaam en de vorm van korrels in het gebied binnen de dermale papillen nabij het basale membraan.

Deze antilichamen zijn gericht tegen de structurele componenten van de papilla van de dermis. Sommige patiënten hebben gluten-IgA-complexen, die ook in het bloed circuleren. Volgens verschillende bronnen in 30-100% van de patiënten met dermatitis herpetiformis zonder gastrointestinale symptomen in de mucosa van de dunne darm wordt gedetecteerd gedeeltelijke of volledige darmvlokkenatrofie van het epitheel van de dunne darm slijmvlies, zoals coeliakie.

In verband daarmee is de auto-immuuntheorie van de pathogenese van de ziekte het meest wijdverspreid geworden, volgens welke het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie is in de auto-immuun laesie van weefsels.

De provocerende factoren

Dus, zoals verwacht, wordt de genetische oorzaak van de ziekte gerealiseerd door een auto-immuun mechanisme in aanwezigheid van provocerende factoren - achtergrondziekten en stoornissen in het lichaam. De belangrijkste zijn:

  1. Het gebruik van relatief grote hoeveelheden meelproducten en gerechten met gerst, griesmeel en gerst gries, zetmeel, in de samenstelling die gluten en dergelijke eiwitcomponenten, en verhoogde gevoeligheid voor jodium, jodide en zeevruchten preparaten (met jood). In dit opzicht vormt het dieet met Dühring-dermatitis de basis van pathogenetische therapie.
  2. Allergische reacties op vaccins en / of medicijnen (minder vaak).
  3. Auto-immuunziekten van bindweefsel.
  4. Acute of chronische thyroiditis.
  5. Diabetes mellitus type I.
  6. Kwaadaardige tumoren.
  7. Ziekten van het bloed (lymphogranulomatosis).
  8. Fysiologische veranderingen in het endocriene systeem (met puberteit, zwangerschap, menopauze).
  9. Virale infecties, worminfecties en intoxicatie van het lichaam.
  10. Bestraling met ultraviolette stralen en stressomstandigheden.

Symptomen van Dühring's dermatitis

loading...

Stroompatroon

De ziekte begint geleidelijk, kan enkele weken en zelfs maanden aanhouden en gaat gepaard met een lichte jeuk en verbranding van de huid, die voorbode zijn. Bij het verwerven van een chronische aard van de cursus wordt herpetiforme dermatitis onderbroken door periodieke remissies, waarvan de duur van 3 maanden tot 1 jaar is. Recidieven kunnen jaren duren.

Het begin manifesteert zich door een gematigde temperatuurstijging en subjectieve sensaties in de vorm van algemene malaise, een verminderde eetlust, branderig gevoel en tinteling van de huid.

Beschrijving van huiduitslag

Karakteristieke huidbeschadigingen bij deze pathologie waar polymorfisme gevolg van combinatie van verschillende primaire (erytheem, knobbeltjes, puistjes, bellen) met verdere bevestigingselementen valse polymorfisme in een secundaire koppelingselementen (erosies, korsten en schaafwonden). Huiduitslag gaat altijd gepaard met een branderig gevoel en intense jeuk.

Erythemateuze vlekken hebben nogal verschillende afgeronde contouren en, in het algemeen, kleine afmetingen. Als de wallen zich ontwikkelen, gaan ze een beetje boven een gezonde huid uit en wordt het oppervlak glad en verzadigd rozerood.

Vervolgens wordt geleidelijk, als gevolg van "zweten" van het vloeibare deel van het bloed door de wanden van de verwijde vaten tegen de achtergrond van vlekken, een urticaria (nodulaire) uitslag gevormd. Dit lijkt allemaal op netelroos.

Urticaria elementen op Duhring dermatitis vaak omtreksrichting fusie toe met elkaar, wat leidt tot vorming van grote zakken van blauw-roze met duidelijke grenzen een grillige, geschulpte of (zelden) het recht ronde vorm. Het oppervlak is bedekt met laesies individuele bellen (blaasjes), sereuze en bloederige korsten en schaafwonden (sporen van krassen). Eigen zakken lijken over te gaan tot een ring met een diameter van 20-30 mm, bogen vormen, met mooie vormen en schetst slingers.

Vesicles hebben onbeduidende maten (niet meer dan 2-3 mm). Ze kunnen zowel op de vlekken als tegen de achtergrond van een visueel gezond huidoppervlak verschijnen. Vesicles zijn bedekt met een dichte dekking en bevatten sereuze vloeistof. Als ze gegroepeerd zijn, lijken ze op uitslag met eenvoudige herpes. Als gevolg van hun droging vormt zich een lichte korst. Maar vaker wordt hun inhoud langzamerhand troebel en als gevolg van secundaire infectie (vooral met kammen) wordt een puist met purulente inhoud gevormd.

Na het openen van de vesicles worden erosieve oppervlakken blootgelegd, niet vatbaar voor fusie, die bedekt zijn met een bloederige korst en snel worden geëpithelialiseerd. Als je een uitslag van blaasjes (bullae) ervaren, dan worden ze gekenmerkt door dezelfde klinische en evolutionaire ontwikkeling van deze en blaasjes Hun verschil is alleen in de andere waarde, een diameter van 5-20 mm van de bubbels bereikt. In de inhoud van blaasjes en blaasjes wordt vaak een groot aantal eosinofielen gevonden vanaf de eerste dagen of iets later.

Huiduitslag, hoofdzakelijk symmetrisch en gelokaliseerd op de hoofdhuid, op het gezicht en nek, de armen en benen (strekspieroppervlakken), in het gebied van de schouder, elleboog en kniegewrichten, huid en lumbosacrale gluteale gebieden. Ongebruikelijk voor dermatitis herpetiformis is een slijmvliezen, maar volgens sommige auteurs kan in 50% van de patiënten waargenomen. In uitzonderlijke gevallen, erythema, blaasjes of bulla op het mondslijmvlies vervolgens getransformeerd tot erosie.

Afhankelijk van de prevalentie van de primaire elementen van de huiduitslag, worden de volgende basisvormen van dermatose gewoonlijk onderscheiden:

  • papular;
  • urtikopodobnaya;
  • vesiculaire;
  • pustuleuze.

Na de oplossing van de uitslag op zijn plaats zijn er peeling, geleidelijk aan verdwijnende gebieden van hyperpigmentatie of depigmentatie.

diagnostiek

loading...

De diagnose is gebaseerd op:

  • voorgeschiedenis van de ziekte - de aanwezigheid van naaste familieleden met dermatitis Dyurling of coeliakie, de ontwikkeling van de ziekte of de verergering ervan na inname van gluten of jodiumhoudende producten of preparaten;
  • karakter van de uitslag - waar en onwaar polymorfisme, specificiteit van lokalisatie, symmetrie, neiging tot samenvoeging en groepering van elementen;
  • ernstige jeuk en verbranding gepaard met huiduitslag;
  • aanwezigheid van eosinofilie in het bloed en / of vloeibare luchtbellen; tegelijkertijd sluit de afwezigheid ervan pathologie niet uit;
  • een positieve Jadasson-test, bestaande uit het op de eerste dag aanbrengen van 50% kaliumjodide zalf op de huid van de onderarm in de vorm van een kompres;
  • van histologische onderzoeksgegevens - aanwezigheid van epidermale blaren met significante ophopingen van eosinofielen en neutrofielen op het uiteinde van dermale papillen, vergrote dermale bloedvaten; de laatste zijn omgeven door infiltraten, bestaande uit clusters van eosinofielen en fragmenten van vernietigde kernen ("kernstof") met neutrofiele leukocyten;
  • detectie in het gebied van het basaalmembraan van IgA (bij het uitvoeren van een directe immunofluorescentiereactie).

Kenmerken van de klinische cursus bij kinderen

loading...

Bij de meeste kinderen ontwikkelt Dührings dermatitis zich na een infectieziekte. Het begin van de ziekte is in de regel acuut bij een temperatuur die tijdens de week tot 39 ° stijgt, en bij ernstige symptomen van algemene intoxicatie - remming of, omgekeerd, opwinding, lethargie en gebrek aan eetlust.

Op het hoofd, nek, romp (rug, voorzijde van de borst, buik, billen), op de huid van de ledematen (behalve palmaire en plantaire oppervlakken) symmetrische afwijkingen optreden oedemateus erytheem, waartegen snel verschijnen andere soorten huiduitslag. Vooral vaak zijn huiduitslag gelokaliseerd in het gebied van de uitwendige genitaliën en in grote huidplooien.

Bulleuze dermatitis herpetiformis wordt gekenmerkt door grotere dan volwassenen, elementen, frequenter suppuratie en hun lokalisering op de slijmvliezen van de mond, en zeldzamer gehalte verhoogd aantal eosinofielen in de inhoud van bellen. Bij kinderen prevalentie van wijdverspreide vormen van lokale huiduitslag met de ontwikkeling van polyadenitis (een toename van meerdere lymfeklieren), maar een kleinere neiging om elementen te groeperen en te versmelten. Dan om een ​​ziekte te behandelen?

Behandeling van herpetiforme dermatitis Dühring

loading...

Uitgebreide behandeling methode houdt dieet aanbeveling, die de beperking of uitsluiting biedt (in herhaling periodes), het bovenstaande voedingsmiddelen, evenals kool, bonen, groene bonen, kvass, bier, zout, zeevruchten, worstjes, chocolade, ijs. Aanbevolen gerechten met rijst, boekweit, maïs, het gebruik van grotere hoeveelheden fruit, dranken - zwarte en groene thee, koffie, natuurlijk mineraalwater met een laag gehalte aan jodium en broom.

Dermatitis Behandeling Dührings folk remedies bestaat voornamelijk externe factoren die jeuk en ontsteking te verminderen - baden met infusie hypericum, bloemen en bladeren van de vinca gras duizendknoop, calendula, Viola tricolor, met bouillon zoethout, etc. Voor de behandeling van de huid in de getroffen gebieden aanbevolen infusies., oliën en zalven die extracten van dezelfde plant.

Van de geneesmiddelen zijn de sulfonzuurseries (dapson, diafenylsulfon, DDS, avlsulphone, sulfapyridine, diucifon, enz.) De meest effectieve geneesmiddelen in een specifiek schema als monotherapie voor geneesmiddelen. In geval van langdurig of ernstig verloop, worden ze gecombineerd met glucocorticosteroïden.

Naar buiten toe in de officiële geneeskunde worden algemene baden met een zwakke oplossing van kaliumpermanganaat aanbevolen, evenals het openen van grote bellen met een naald na een antiseptische behandeling.

DERMATITIS HERPTIIFORM

Risicofactoren

• Gluten-enteropathie
• Familiegeschiedenis van herpetiforme dermatitis
• Oncologische ziekten
• Insolatie.

Klinisch beeld

• Huidveranderingen
• True polymorfe uitbarstingen: urticaria, erythemateuze elementen, gespannen blaren op de edematous erythemateuze achtergrond (kan optreden bij ongewijzigd huid) met een uitgesproken neiging om te groeperen en locatie herpetiformis
• Bellenbedekking is dicht, de inhoud is eerst sereus en daarna troebel
• Bubbels kunnen in puisten veranderen, zich openen met de vorming van erosie op een oedemateuze achtergrond, aan de randen waarvan de banden van de blaren zichtbaar zijn. Op het oppervlak van erosies worden korsten gevormd, waaronder epithelisatie optreedt.
• De meest typische lokalisatie: ellebogen, verlengoppervlakken van onderarmen, in 1/3 van de gevallen verschijnen er papels en blaasjes op het gezicht en de nek, minder vaak zijn de billen, knieën, heiligbeen, nek en nek aangetast.
• Verbranding en jeuk zijn zo sterk dat krassen vaak primaire uitbarstingen maskeren.
• De algemene toestand van patiënten is verstoord, wat samenhangt met de troebele stroom van dermatose, de ontwikkeling van intercurrente ziekten.

Methoden van onderzoek

• Bepaling van het aantal eosinofielen in het bloed en blaasjesvloeistof: een aanzienlijke toename
• Schildklierfunctiestudies in 32% van alle gevallen laten verschillende stoornissen zien
• Monster met jodium (probajadassona): Breng een zalf aan met 50% kaliumjodide op de onderarm onder het kompres gedurende 24 uur. Met een positief monster op de plaats van de toediening van de zalf, erytheem, blaasjes of papels
• Nikolsky's symptoom is negatief
• Directe immunofluorescentie onthult de ophoping van granulair gefixeerd IgA in de dermo-epidermale zone en papillaire dermis
• Histologisch, subepidermale (minder vaak intra-epidermale) gelokaliseerde blaasjes en vesicles, microabscessen met eosinofiele granulocyten en fibrine-accumulatie. Acantholytische cellen in de inhoud van de blisters worden niet gedetecteerd.

Differentiële diagnose

• Schurft
• Bulleuze multiforme exudatieve erytheem
• Vulgaire, groene pemphigus
• Sneddon-Wilkinson's subcorneale pustulaire dermatose
• Bullous pemphigoid Leieur
• Bulleuze toxemie.

behandeling:

Tactiek van referentie

• Voordat met de behandeling wordt begonnen, moeten patiënten worden onderzocht op gastro-intestinale en maligne neoplasmata
• Een algemene bloedtest wekelijks gedurende de eerste maand van de ziekte, functionele leveronderzoeken elke 6 maanden
• Een glutenvrij dieet met uitzondering van tarwe, haver, gierst, gerst en andere granen, evenals producten die jodium bevatten (zeevis).

Medicamenteuze therapie

• dapson (diafenilsulfonom) diutsifon - 100 mg 2 r / d gedurende 5 dagen met 1-2 dagen intervallen (3-5 cycli of meer) na het verdwijnen van klinische verschijnselen van de ziekte worden toegediend op een onderhoudsdosis (5 mg om de dag of 1- 2p / wk)
Dapsone • Bijwerkingen zijn misselijkheid, braken, agranulocytose, hemolytische en aplastische anemie (vooral bij patiënten met een tekort aan G-6-PD) metgemoglo-Binh, toxische hepatitis, psychose, allergische reacties; dapson is onverenigbaar met amidopyrine en barbituraten.
• Unitiol, methionine, liponzuur, etamid, vitamines (ascorbinezuur, rutine, B-vitamines), antihistaminepreparaten.
• Met een bulleuze vorm toont glucocorticoïden in een dosis van 40-50 mg / dag.

Actueel en voorspelling

• De cursus is cyclisch, langdurig, met onvolledige remissies op korte termijn; echter, bij sommige patiënten complete spontane remissies
• Tegen de achtergrond van de lopende therapie kunnen er nieuwe huiduitslag zijn die niet wordt beschouwd als een indicatie voor een verandering in de dagelijkse dosis van het geneesmiddel
• Bij de meeste patiënten veroorzaakt een strikte naleving van een glutenvrij dieet een verbetering van de klinische symptomen en vermindert de behoefte aan dapsone.

Synoniemen

• Polymorfe bulleuze dermatitis
• Pruriginous blaas
• de ziekte van Dühring
• Huwelijk van polymorfe bulleuze dermatitis Zie ook Fig. 3-6

L13.0 Herpetitische dermatitis

Herpetiforme dermatitis (ziekte van Dühring), ICD-10 L13.0

Dühring's dermatitis - definitie:

Dermatitis herpetiformis (dermatitis herpetiformis Duhring, ziekte van Dühring) - ontstekingshuidziekten geassocieerd met coeliakie en wordt gekenmerkt door polymorfe jeukende huiduitslag, chronische relaps natuurlijk granulair IgA afzetting in de dermale papilla.

Etiologie en epidemiologie

Herpetiform dermatitis (DG) - zeldzame dermatose, vaker voor bij de bewoners van Noord-Europa. Volgens epidemiologische studies uitgevoerd in Noord-Europa varieert de incidentie van HD in verschillende landen van 0,4 tot 3,5 gevallen per 100 000 inwoners per jaar, de prevalentie - van 1,2 tot 75,3 gevallen per 100 000 inwoners. Meestal begint de ziekte op 30-jarige leeftijd-40 jaar, maar kan zich ontwikkelen bij kinderen en ouderen.

Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen; de verhouding tussen de incidentie van mannen en vrouwen varieert van 1,1: 1 tot 1,9: 1. Volgens officiële statistische gegevens van de staat bedroeg de prevalentie van DG in de Russische Federatie in 2014 2,0 ​​gevallen per 100 duizend inwoners van 18 jaar en ouder, de incidentie - 0,8 gevallen per 100 duizend inwoners van 18 jaar en ouder. Herpetiforme dermatitis, zoals gluten-gevoelige enteropathie (coeliakie), is geassocieerd met haplotype HLA-DQ2 en HLA-DQ8. Ongeveer 5% van de patiënten met gluten-enteropathie ontwikkelt de ZvH.

Mogelijke mechanismen voor de ontwikkeling van de ZvH bij gluten-enteropathie zijn de volgende:

  • na het eten en verteren van voedsel dat gluten bevat, wordt gliadine gevormd, dat wordt geabsorbeerd door het slijmvlies van de dunne darm;
  • gliadine wordt gedeamineerd door weefseltransglutaminase in het slijmvlies van de dunne darm, covalente kruisbindingen tussen gliadine en transglutaminase worden gevormd;
  • gedeamineerde peptiden van gliadine binden aan HLA DQ2- of HLA DQ8-moleculen op antigeenpresenterende cellen, waar ze worden herkend door Th-lymfocyten;
  • Geactiveerde Th-lymfocyten proinflammatoire cytokines en matrix metalloproteïnasen, die slijmvliesschade en dierlijke productie van antilichamen door B-cellen tegen tissue transglutaminase te stimuleren;
  • ontwikkelt de vorming van endogene immuunreactie tegen endogeen antigen of meerdere antigenen door zijn / hun blootstelling bij weefselbeschadiging en IgA-antilichaamproductie begint kan binden aan epidermale transglutaminase;
  • IgA-antilichamen tegen de epidermale transglutaminase verspreiden zich met bloed, bereiken de huid en binden aan de epidermale transglutaminase in de papillen van de dermis;
  • de afzetting van immuuncomplexen in dermal papilla stimuleert neutrofiel chemotaxis, die proteolytische afbraak van het basaalmembraan ter hoogte van de lamina lucida, wat leidt tot de vorming van subepidermale blaarvorming veroorzaken.

classificatie

Een algemeen aanvaarde classificatie bestaat niet.

Symptomen van de ziekte van Dühring

Waargenomen soms monomorfe uitslag toegestaan ​​om een ​​aantal klinische vormen van HD te onderscheiden:

  • bullosa;
  • herpes simplex;
  • trihofitoidnaya;
  • strofuleznaya.

De ziekte wordt gekenmerkt door een chronisch recidiverend beloop met de verandering van recidieven met perioden van medicatie of spontane complete remissies van enkele weken tot meerdere jaren. Spontane remissies zijn mogelijk in 10-25% van de patiënten.

Polymorfisme, groepering en symmetrie van huiduitslag zijn kenmerkend voor de ZvH. Uitbarstingen zijn voornamelijk gelokaliseerd op de extensor oppervlakken van de ledematen, hoofdhuid, schouders, knieën, ellebogen, heiligbeen, billen, gepaard met jeuk. De uitslag wordt weergegeven door vlekken, blaren, papels en blaren van verschillende grootte. Bellen intens, met een dichte dekking, gevuld met een transparant of troebel, soms hemorrhagisch gehalte, worden gevormd op de oedemateuze basis van hyperemie. Bellen worden geopend en vormen erosies, die snel epitheliseren, waardoor hyperpigmentatie ontstaat. Soms zijn huidlaesies gelokaliseerd. De nederlaag van het slijmvlies van de mondholte wordt zelden opgemerkt. De algemene toestand van de patiënten is bevredigend.

Diagnose van de ziekte van Dühring

De diagnose is gebaseerd op de analyse van anamnestische, klinische en laboratoriumgegevens.
Voor de diagnose is het noodzakelijk om de volgende laboratoriumstudies uit te voeren:

  • de studie van de inhoud van blaren op eosinofilie;
  • histologisch onderzoek van een huidbiopt verkregen uit een nieuw centrum van laesie met een holte (blaas) maakt het mogelijk een subepidermale locatie van een holte te onthullen die fibrine, neutrofiele en eosinofiele leukocyten bevat;
  • de studie van huidbiopsie door de methode van directe immunofluorescentie maakt het mogelijk om granulaire afzettingen van immunoglobuline van klasse A in de papillaire laag van de dermis te onthullen;
  • studie van serum door ELISA:
    • Bepaling van IgA-antilichamen tegen weefseltransglutaminase in bloed;
    • Bepaling van IgA-antilichamen tegen endomisis in bloed.

Om de algemene toestand van de patiënt en de identificatie geassocieerd met ZvH-ziekten te beoordelen, zijn aanvullende studies mogelijk:

  • biopsie van de dunne darm (in zeldzame gevallen, op aanbeveling van een gastro-enteroloog);
  • bepaling van markers van malabsorptie (ijzergehalte, vitamine B12, foliumzuur in serum);
  • screening voor andere auto-immuunziekten:
    • bepaling van niet-specifieke antilichamen in het bloed: schildklier peroxidase antilichamen (waargenomen in ongeveer 20% van de patiënten met HD) en cellen van de maag pariëtale (in 10-25% van de patiënten met HD), antinucleaire antilichamen;
    • Testen voor het detecteren van schildklierziekte (TSH niveau onderzoek (TSH), totale triiodothyronine (T3) in bloed, totale thyroxine (T4) in serum);
    • typen op histocompatibility-antigenen van het tweede type (HLA II): DQ2, DQ

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose met parapemphigus, pemphigus vulgaris, Lineaire IgA-dermatose, erythema multiforme, en atopische dermatitis, schurft, papulaire urticaria bij kinderen.

Bullous pemphigoid Levera verschilt van herpetiform dermatitis door de afwezigheid van intense jeuk, groepering van blaren, lokalisatie van huiduitslag in de plooien van het lichaam. Bij de studie van huidbiopten van patiënten met bulleus pemfigoïd door directe immunofluorescentiemethode langs het basale membraan, worden immunoglobulines van klasse G gedetecteerd.

Vulgaire pemphigus. De eerste uitbarsting verschijnen vaak op de slijmvliezen van de mond, neus, keel en / of rode rand lippen. Patiënten maken zich zorgen over pijn bij het eten, praten, bij het doorslikken van speeksel. Karakteristieke symptomen - hypersalivatie en een specifieke geur uit de mond. Na 3-12 maanden krijgt het proces een meer wijdverspreid karakter met een laesie van de huid. Bellen duren maar een korte tijd (van een paar uur tot een dag). Op de slijmvliezen blijft hun voorkomen soms onopgemerkt, omdat de deksels van de blaren dun zijn, snel worden geopend en langdurige, niet-genezende pijnlijke erosies vormen. Sommige blaren op de huid kunnen in de korsten krimpen. Erosie pemphigus vulgaris meestal helder roze kleur met een glanzend nat wegdek, de neiging om de perifere verhoging, is het mogelijk generalisatie huid werkwijze uitgebreide lesies, verslechtering van de algemene gezondheidstoestand, het toevoegen van een secundaire infectie en de ontwikkeling van fatale vergiftiging. Een van de meest karakteristieke kenmerken is het symptoom acantholytische pemphigus Nikolsky - klinische manifestatie acantholyse die bij pemphigus vulgaris positief kan zijn in de laesie, en de nabijheid van het, evenals de ogenschijnlijk normale huid weg van het letsel.

Bij exsudatieve erythemen met meerdere vormen, evenals vlekken en papels, kunnen bubbels, blaren, blaren verschijnen. Er worden bubbels gevormd op de slijmvliezen, die worden geopend met de vorming van pijnlijke erosies. Langs de omtrek van de vlekken en / of oedemateuze papule gevormd oedemateus rol en het element midden geleidelijk westen wordt cyanotisch tint ( "target" symptoom of "iris" of "bull's eye"). Subjectief gaat huiduitslag gepaard met jeuk. Uitslag is gevoelig voor fusie, het vormen van slingers, bogen. Uitbarstingen verschijnen binnen 10-15 dagen en kunnen gepaard gaan met een verslechtering van de algemene toestand: malaise, hoofdpijn, koorts. Daarna verdwijnen ze binnen 2-3 weken geleidelijk zonder littekens achter te laten; in hun plaats kan waargenomen pigmentatie.

Behandeling van de ziekte van Dühring

  • stopzetting van het verschijnen van nieuwe huiduitslag;
  • epithelisatie van erosie;
  • realisatie en behoud van remissie;
  • verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.

Algemene opmerkingen over therapie

De basis van de behandeling een glutenvrij dieet, wat leidt tot oplossing van dermale werkwijze eliminatie enteropathie, IgA- verdwijning van antilichamen tegen gliadine, endomysial en weefsel transglutaminase.

Het geneesmiddel bij uitstek voor de behandeling van patiënten met DG is dapson. Dapsontherapie vereist zorgvuldige laboratoriummonitoring, met name lever- en nierfunctie. Misschien de ontwikkeling van ernstige bijwerkingen, vooral hemolyse. Een ernstig overgevoeligheidssyndroom kan zich ook ontwikkelen.

In het geval van bijwerkingen tijdens de behandeling met dapson of de ineffectiviteit ervan, kan sulfasalazine worden voorgeschreven. Op de achtergrond van sulfasalazine-therapie kunnen overgevoeligheidsreacties, hemolytische anemie, proteïnurie en kristalurie worden opgemerkt. 1 keer in 6 maanden - Om de negatieve effecten van de behandeling met benoemd CBC en urineonderzoek, die vóór het begin van de behandeling en maandelijks de eerste 3 maanden, daarna wordt uitgevoerd, te controleren. De meest frequente ongewenste fenomenen van behandeling met sulfasalazine - misselijkheid, braken en gebrek aan eetlust worden voorkomen door de benoeming van enterisch-oplosbare vormen van het geneesmiddel.

Systemische glucocorticosteroïden zijn niet effectief.

Met de ziekte van Dühring

Tarwe, gerst, rogge, haver en andere granen moeten volledig uit het dieet worden verwijderd. Het is ook noodzakelijk om producten met jodium (zeeproducten, feijoa, dadelpruimen, enz.) Uit te sluiten.

Glutenvrij dieet leidt tot regressie van laesies na 1-2 jaar, echter, dermatitis herpetiformis steevast terugkeert binnen 12 weken na de re-opname gluten-vrij voedsel, en daarom moeten patiënten zich aan het dieet voor het leven. Slechts 10-20% van de patiënten ontwikkelt immuuntolerantie en het wordt mogelijk om zich aan het gebruikelijke dieet te houden na een aantal jaren van strikt glutenvrij dieet; dit wordt meestal waargenomen in gevallen van aanvang van de ziekte bij kinderen en bij patiënten die dapson kregen.

Strikte naleving van een glutenvrij dieet voor een lange tijd leidt tot een vermindering van de behoefte aan medicijnen, verminderen het risico van intestinale lymfoom, de resolutie van huiduitslag en symptomen van malabsorptie / malabsorptie.

Methoden voor de behandeling van de ziekte van Dühring:

Antihistaminica kunnen worden gebruikt om de jeuk onder controle te houden, afwisselend indien nodig elke 10 dagen:

  • Clemastine 1 mg
  • chloropyramine 25 mg
  • loratadine 10 mg
  • mebhydroline 50-200 mg

Met uitgesproken jeuk is parenterale toediening van antihistaminica geïndiceerd:

  • Clemastine 2 mg
  • chloropyramine 20-40 mg

Topische glucocorticosteroïde preparaten kunnen worden gebruikt met uitgesproken jeuk om het te verminderen:

  • clobetasol propionaat 0,05% zalf, crème
  • triamcinolone 0,1% zalf
  • betamethason 0,01% zalf

Bel en erosiebehandeling:

FIELD bellen erosies behandeld met een oplossing van aniline kleurstoffen, in aanwezigheid van een secundaire infectie - aërosolen met glucocorticosteroïden en antibacteriële middelen. Op de erosie in het slijmvlies van de mondholte worden antiseptische spoeloplossingen toegepast.

Ziekte van Dühring - behandeling van kinderen

De aanbevolen dosering van dapson bij kinderen is 2 mg per kg lichaamsgewicht per dag

Indicaties voor hospitalisatie

  • afwezigheid van het effect van een behandeling op poliklinische basis;
  • het verschijnen van nieuwe huiduitslag;
  • De aanwezigheid van secundaire infectie in de laesies.

Vereisten voor behandelresultaten

  • regressie van uitslag;
  • epithelisatie van erosie;
  • het verdwijnen van jeuk.

Tactiek in afwezigheid van het effect van behandeling

Bij gebrek aan effect van dapson therapie met een dosering van 1 mg per kg lichaamsgewicht per dag, kan de dosering worden verhoogd tot 150-200 mg per dag korte natuurlijk of oraal sulfasalazine therapie toegediend.

Preventie van de ziekte van Dühring

Primaire profylaxe van dermatitis herpetiformis is niet ontwikkeld. Een maatregel van secundaire preventie is de naleving van een glutenvrij dieet met dermatitis herpetiform en gluten-enteropathie (coeliakie).

ALS U VRAGEN HEEFT OVER DEZE ZIEKTE, NEEM DAN CONTACT OP MET DE ARTS-THERAPIE DERMATOVENEROGUE ADAEV HM: